Аномалия развития арнольда киари 1

admin - 05.12.2019

Аномалия Арнольда-Киари

Аномалия Арнольда-Киари – врожденный дефект в развитии ромбовидного мозга. Проявляется данная аномалия несоответствием размеров задней черепной области и мозговых составляющих, расположенных в ней. В итоге это приводит к тому, что часть миндалин мозжечка и головного мозга опускается в большое затылочное отверстие, где они ущемляются.

Причины развития аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, данная патология наблюдается у 3-8 человек из каждых 100 тысяч.

На сегодняшний день точной причины развития аномалии Киари не выявлено. Скорее всего, проявлению данного заболевания сопутствуют три следующих фактора:

• травматическое повреждение клиновидно-затылочной и клиновидно-решетчатой части ската в результате родовой травмы;
• врожденные остеоневропатии, имеющие наследственный фактор;
• гидродинамический удар спинномозговой жидкости в стенки центрального канала спинного мозга.

Какие анатомические изменения происходят при аномалии Арнольда-Киари?

При данной патологии мозжечок находится в задней черепной ямке.

В норме нижняя часть мозжечка (миндалины) должна располагаться выше большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены в позвоночном канале, то есть под большим затылочным отверстием.

Большое затылочное отверстие служит своеобразной границей между позвоночником и черепом, а также между спинным и головным мозгом. Над этим отверстием расположена задняя черепная ямка, а под ним – позвоночный канал.

Нижний отдел ствола мозга (продолговатый мозг) переходит в мозг спинной на уровне большого затылочного отверстия. В норме ликвор (спинномозговая жидкость) должен свободно циркулировать в субарахноидальных пространствах спинного и мозгового мозга. Эти субарахноидальные пространства соединяются между собой на уровне большого затылочного отверстия, что обеспечивает свободный отток спинномозговой жидкости от головного мозга.

При аномалии Арнольда-Киари миндалины расположены под большим затылочным отверстием, что затрудняет свободный ток ликвора между головным и спинным мозгом. Миндалины мозжечка блокируют большое затылочное отверстие подобно пробке, что существенно нарушает отток спинномозговой жидкости и ведет к развитию гидроцефалии.

Типы аномалии Арнольда-Киари

В 1891 году Киари определил четыре основных типа патологии и подробно описал каждую. Данной классификацией врачи пользуются и по сегодняшний день.

• 1 тип. Для него характерно опущение структур задней черепной ямки ниже плоскости большого затылочного отверстия.
• 2 тип, для которого характерна каудальная дислокация нижних отделов черепа, 4-го желудочка и продолговатого мозга. Нередко это сопровождается гидроцефалией.
• 3 тип. Данный тип заболевания является довольно редким и для него характерно грубое каудальное смещение всех структур задней черепной ямки.
• 4 тип, когда гипоплазия мозжечка происходит без его смещения вниз.

Третий и четвертый типы аномалии Арнольда-Киари лечению не поддаются и, как правило, приводят к летальному исходу.

У преимущественного большинства пациентов (около 80%) аномалия Арнольда-Киари сочетается с сирингомиелией – патологией спинного мозга, для которой характерно образование кист в нем, способствующих развитию прогрессирующей миелопатии. Образуются подобные кисты при опущении структур задней черепной ямки и в результате сдавления шейного отдела спинного мозга.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Для данной патологии характерны следующие клинические признаки:

• потеря температурной и болевой чувствительности верхних конечностей;
• болевые ощущения в шейно-затылочной области, усиливающиеся при чихании и кашле;
• потеря остроты зрения;
• утрата мышечной силы верхних конечностей;
• частые головокружения, обмороки;
• спастичность нижних и верхних конечностей.

На более запущенных стадиях заболевания к симптомам аномалии Арнольда-Киари присоединяются ослабление глоточного рефлекса, эпизоды апноэ (временные остановки дыхания) и непроизвольные быстрые движения глаз.

Данное заболевание чревато развитием следующих осложнений:

• Паралич нервов черепа, ущемление шейного отдела спинного мозга, нарушение функции мозжечка, происходящие на фоне прогрессирующих признаков внутричерепной гипертензии.
• Случается, что данная патология соединяется с дефектами скелета: окципитализацией атланта или базилярной импрессией (воронкообразное вдавление краниоспинального сочленения и ската).
• Деформации стоп, аномалии позвоночника.

Иногда аномалия Арнольда-Киари проходит бессимптомно и обнаруживается только при проведении общего исследования пациента.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

Основным методом диагностики данного заболевания на сегодняшний день является МРТ грудного и шейного отделов спинного мозга и МРТ головного мозга. МРТ спинного мозга делают преимущественно с целью выявления сирингомиелии.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Если заболевание имеет только один симптом – болевые ощущения в области шеи, то лечение аномалии Арнольда-Киари в основном консервативное. Терапия включает в себя различные схемы с использованием миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных лекарственных препаратов.

Если эффект от консервативного лечения недостаточный либо отсутствует вовсе на протяжении 2-3 месяцев лечения, а также при наличии у пациента симптомов неврологической недостаточности (слабость и онемение конечностей и др.), то врач, как правило, предлагает проведение операции при аномалии Арнольда-Киари.

Главной целью проведения операции при аномалии Арнольда-Киари является сведение к минимуму ущемления нервных окончаний и тканей и нормализация оттока спинномозговой жидкости, для чего размер задней черепной ямки немного увеличивают в объеме. В результате операции при аномалии Арнольда-Киари полностью исчезает или уменьшается головная боль, частично восстанавливаются двигательные функции и чувствительность конечностей.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Упав с осла, вы с большей вероятностью свернете себе шею, чем упав с лошади. Только не пытайтесь опровергнуть это утверждение.

Самая высокая температура тела была зафиксирована у Уилли Джонса (США), который поступил в больницу с температурой 46,5°C.

Самое редкое заболевание – болезнь Куру. Болеют ей только представители племени фор в Новой Гвинее. Больной умирает от смеха. Считается, что причиной возникновения болезни является поедание человеческого мозга.

В течение жизни среднестатистический человек вырабатывает ни много ни мало два больших бассейна слюны.

В четырех дольках темного шоколада содержится порядка двухсот калорий. Так что если не хотите поправиться, лучше не есть больше двух долек в сутки.

Препарат от кашля «Терпинкод» является одним из лидеров продаж, совсем не из-за своих лечебных свойств.

Согласно мнению многих ученых, витаминные комплексы практически бесполезны для человека.

Для того чтобы сказать даже самые короткие и простые слова, мы задействуем 72 мышцы.

Вес человеческого мозга составляет около 2% от всей массы тела, однако потребляет он около 20% кислорода, поступающего в кровь. Этот факт делает человеческий мозг чрезвычайно восприимчивым к повреждениям, вызванным нехваткой кислорода.

В Великобритании есть закон, согласно которому хирург может отказаться делать пациенту операцию, если он курит или имеет избыточный вес. Человек должен отказаться от вредных привычек, и тогда, возможно, ему не потребуется оперативное вмешательство.

Многие наркотики изначально продвигались на рынке, как лекарства. Героин, например, изначально был выведен на рынок как лекарство от детского кашля. А кокаин рекомендовался врачами в качестве анестезии и как средство повышающее выносливость.

Ученые из Оксфордского университета провели ряд исследований, в ходе которых пришли к выводу, что вегетарианство может быть вредно для человеческого мозга, так как приводит к снижению его массы. Поэтому ученые рекомендуют не исключать полностью из своего рациона рыбу и мясо.

Кроме людей, от простатита страдает всего одно живое существо на планете Земля – собаки. Вот уж действительно наши самые верные друзья.

Большинство женщин способно получать больше удовольствия от созерцания своего красивого тела в зеркале, чем от секса. Так что, женщины, стремитесь к стройности.

Печень – это самый тяжелый орган в нашем теле. Ее средний вес составляет 1,5 кг.

Связки – это особые образования, состоящие из соединительной ткани. Их основная функция заключается в удерживании сустава и одновременном обеспечении его подвиж.

Причины появления и стадии развития аномалии Арнольда – Киари

В неврологической практике врачи иногда сталкиваются с такой патологией, как аномалия Арнольда-Киари. Это врожденный клинический синдром, не поддающийся консервативной терапии. На поздних стадиях эта патология может стать причиной паралича и даже смерти больного человека.

Мальформация головного мозга у детей и взрослых

Аномалия Арнольда-Киари – это врожденное состояние, при котором происходит опущение структур головного мозга в большое затылочное отверстие. Наиболее часто в процесс вовлекаются мозжечок и продолговатый мозг. У некоторых людей выявление аномалии Киари является случайностью. Это возможно при обследовании человека по поводу другой болезни. При легком течении мальформация Киари не представляет большой опасности.

Она может протекать практически бессимптомно. Нередко эта патология сочетается с сирингомиелией (заболеванием серого вещества спинного мозга). Мальформация может привести к скоплению жидкости в черепе (гидроцефалии), инфаркту мозга и другим опасным состояниям. Нередко развивается инвалидность. Уровень заболеваемости в мире составляет 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Впервые этот врожденный порок может выявляться сразу после рождения или спустя несколько десятков лет.

Разновидности заболевания

Выделяют 4 основных типа аномалии Киари. В основе подобного разделения лежит степень смещения структур задней черепной ямки. Головной мозг человека устроен очень сложно. Полость мозгового отдела черепа состоит из передней, средней и задней черепной ямки. В заднем отделе располагается продолговатый мозг, мост и мозжечок. В месте, где черепная коробка соединяется со спинным мозгом, располагается большое затылочное отверстие.

Мальформация Киари характеризуется тем, что структуры заднего отдела выходят через это отверстие и нередко ущемляются. Это становится причиной застоя спинномозговой жидкости. Аномалия Арнольда-Киари 1 степени характеризуется смещением миндалин мозжечка. Они располагаются ниже затылочного отверстия. Данный тип нередко обнаруживается в подростковом возрасте.

При мальформации Арнольда-Киари 2 типа через отверстие выходят следующие структуры мозга:

• червь мозжечка;
• миндалины мозжечка;
• 4 желудочек;
• продолговатый мозг.

Этот тип диагностируется у новорожденных малышей. При нем часто накапливается спинномозговая жидкость в центральном канале. При 3 типе аномалии все вышеописанные структуры опускаются в шейно-затылочную зону. При 4 типе наблюдается неполное развитие мозжечка.

Основные этиологические факторы

Точные причины развития мальформации Арнольда-Киари не установлены. Выделяют следующие возможные этиологические факторы:

• уменьшение величины черепной ямки;
• увеличение в размере головного мозга;
• интоксикация организма плода во время беременности.

Аномалия Арнольда-Киари возможна при неправильном планировании и ведении беременности. Избыток лекарств, употребление спиртных напитков, курение, вирусные заболевания – все это факторы риска развития врожденных пороков у малыша. Другая теория гласит, что причиной является нарушение развития костей черепа. Прогрессирование болезни возможно при развитии гидроцефалии и после черепно-мозговых травм (сотрясения, ушибы).

Как проявляется болезнь?

Аномалия Арнольда-Киари проявляется самыми различными симптомами. У ребенка и взрослого в клинической картине преобладают следующие синдромы:

• гипертензионный;
• сирингомиелический;
• церебелло-бульбарный.

У таких больных выявляются следующие симптомы:

• головная боль;
• повышение тонуса мышц в области шеи;
• тошнота;
• рвота;
• затруднение речи;
• нарушение координации движений (атаксия);
• разная величина зрачков;
• снижение слуха;
• снижение остроты видения предметов;
• дисфагия (нарушение процесса глотания);
• системное головокружение;
• шум в ушах;
• нарушение сна.

Возможна кратковременная потеря сознания (обморок). Очень часто у таких больных резко падает артериальное давление при изменении положения тела. Это называется ортостатическим коллапсом. Наиболее частыми жалобами являются головокружение и головная боль. Боль ощущается в шейно-затылочной зоне. Она становится сильнее при кашле, чихании и напряжении.

Головокружение является системным. Оно обусловлено нарушением работы головного мозга. Таким лицам кажется, что вокруг них вращаются предметы. Головокружение усиливается при вращении головой. Часто развивается мозжечковая атаксия. При ней движения становятся размашистыми, а походка неустойчивой.

У таких людей широко расставлены ноги. При вовлечении в процесс черепных нервов возможна потеря слуха. Мальформация Арнольда-Киари в тяжелых случаях проявляется атрофией языка, парезом (ограничением движений) гортани, хриплостью голоса и затруднением дыхания.

Нередко развиваются двигательные расстройства. Иногда наблюдается парез всех четырех конечностей. При аномалии Арнольда-Киари возможно развитие синдрома сонных апноэ. Это состояние, при котором во время сна у человека останавливается дыхание на несколько секунд.

Признаки тяжелого течения патологии

Усугубляет ситуацию развитие сирингомиелии. Это состояние, при котором в головном и спинном мозге формируются пустоты (полости). Проявляется это чувствительными нарушениями. При такой форме болезни Арнольда-Киари наблюдаются следующие симптомы:

• нарушение температурной чувствительности;
• нарушение болевой чувствительности;
• появление ожогов на руках;
• тупая боль в области шеи и руках;
• утолщение кожи;
• плохая регенерация кожи;
• увеличение суставов;
• вялые парезы;
• снижение мышечной силы и мышечной массы;
• чувство онемения в руках.

Мальформация Арнольда-Киари с сирингомиелическим синдромом приводит к тому, что человек не различает холодное и горячее. На фоне этого появляются ожоги и изменяется состояние кожи рук. У таких больных возможно нарушение функции тазовых органов. Второй тип мальформации у маленьких детей проявляется шумным дыханием, периодической его остановкой, дисфагией, парезом гортани.

У таких малышей отмечается повышение тонуса мышц рук. Кожа приобретает цианотичный цвет. Возможны глазодвигательные расстройства (непроизвольные движения глазных яблок). При 3 типе мальформации дети часто погибают.

Какие могут быть последствия?

Необходимо знать не только то, как проявляется мальформация Арнольда-Киари 1 типа, что это такое, но и к чему может привести данная врожденная патология. Смещение структур задней черепной ямки может стать причиной следующих осложнений:

• деформация костей;
• паралич черепных нервов;
• сдавливание спинного мозга;
• деформация стоп;
• аномалии развития позвоночного столба;
• развитие бронхопневмонии;
• остановка дыхания;
• пиелонефрит;
• смерть человека.

Развившийся синдром апноэ часто приводит к хронической обструктивной болезни, пневмонии, хроническому бронхиту. У лиц, страдающих от атеросклероза, он может стать толчком развития инфаркта миокарда и инсульта. Нарушение глотания и парез гортани могут стать причиной попадания пищи в дыхательные пути и асфиксии.

План обследования больных

Эту разновидность врожденных аномалий можно выявить только в процессе инструментального обследования.

Наиболее информативным методом диагностики является магнитно-резонансная томография.

С помощью нее исследуются головной мозг и позвоночник. Реже применяется компьютерная томография и рентгенография. Дополнительно проводится полное неврологическое обследование.

Оценивается чувствительность, рефлексы, мышечный тонус, походка больного человека. Может потребоваться консультация других специалистов (офтальмолога, оториноларинголога). Выявить сирингомиелию можно и с помощью миелографии. Лабораторные исследования не имеют большого значения для постановки диагноза. Немаловажное значение имеют результаты опроса пациента.

Лечебные мероприятия

Необходимо знать не только, чем опасна аномалия Арнольда-Киари 1 типа, что это за патология, но и методы лечения больных. В том случае, если симптомы отсутствуют, лечение не проводится. За такими людьми нужно наблюдать. Консервативная терапия показана в случае скудной клинической симптоматики (при болевом синдроме). В данной ситуации назначаются НПВС, анальгетики или миорелаксанты.

При наличии неврологических симптомов (чувствительных и двигательных расстройствах) требуется операция. Часто таким больным проводится резекция затылочной кости и удаление дуги шейного позвонка. Это позволяет устранить симптомы гидроцефалии и сдавливание мягких тканей головного мозга. Иногда при мальформации проводится шунтирование.

При скоплении большого количества спинномозговой жидкости осуществляется дренирование. При развитии сирингомиелии может проводиться рентгенотерапия или лечение с помощью радиоактивного йода или фосфора. При выраженном отеке назначаются диуретики (Лазикс, Диакарб). Часто применяются нейропротекторы и средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге (Пирацетам, Церебролизин, Актовегин, Глицин).

Хороший эффект дает лечение Прозерином. Прогноз для жизни и здоровья во многом зависит от типа мальформации, своевременности лечения, а также сопутствующей патологии. В большинстве случаев после операции состояние больных нормализуется. Профилактика этой патологии не разработана, так как неизвестна основная причина. Требуется избегать интоксикаций, инфекционных заболеваний нервной системы и травм головы.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени

Существуют заболевания, связанные с аномальным расположением органов из-за чего, возникают дисфункции на этих участках. Одним из таких недугов является синдром Арнольда Киари (мальформация Киари). Для него свойственно аномальное расположение мозжечка и ствола головного мозга в черепной коробке из-за чего они немного выходят в затылочное отверстие. Такое явление сопровождается болевыми приступами в области затылка, бессвязной речью, нарушением координации, ослаблением мышц гортани и другими симптомами. Делится заболевание на 4 разновидности, каждая из которых имеет свои признаки и лечение.

Аномалия Киари диагностируется достаточно просто и для этого хватит сделать МРТ. Вылечить патологию можно только с помощью хирургического вмешательства.

Особенности болезни

Между спинным и головным мозгом есть определенное разграничение, которое представляет собой затылочное отверстие. В этом месте они соединяются и над ним локализована задняя черепная ямка, содержащая мозжечок, мост и продолговатый мозг. При Киари болезни в затылочное отверстие выпадают мозговые ткани из-за чего сдавливается участки продолговатого и спинного мозга, локализованные в этом участке. Часто из-за такого процесса ухудшается отток ликвора из головы (спинномозговой жидкости), что влечет за собой развитие гидроцефалии (водянки головного мозга).

Относится синдром Киари к врожденным патологиям соединения черепа и верхнего отдела позвоночника.

Ставится такой диагноз достаточно редко и по статистике он наблюдается у 10 новорожденных на 120 тыс. человек.

Выявить наличие болезни можно через один-два дня с момента появления на свет, но некоторые типы заболевания обнаруживаются лишь во взрослом возрасте. Чаще всего болезнь Арнольда Киари развивается вместе с сирингомиелией, для которой свойственны пустые участки в веществе спинного и продолговатого мозга.

Причины развития

Аномалия Арнольда Киари до сих пор особо не изучена и точных факторов, которые влияют на развитие болезни никто не может назвать. Существует множество предположений, например, некоторые специалисты считают, что патология вызывается из-за чересчур маленького размера задней черепной ямки. Вследствие этого тканям не хватает места, и они опускаются в затылочное отверстие. Альтернативная теория гласит в том, что головной мозг с рождения больше обычного размера. Именно поэтому он выталкивает часть своих тканей в затылочное отверстие.

Вследствие застоя ликвора и последующего формирования гидроцефалии патология имеет более выраженные симптомы. Ведь из-за этой болезни увеличиваются желудочки, а вследствие и размер мозга. Такой процесс усиливает выдавливание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. Усугубить течение болезни могут и травмы головы. Для болезни Киари свойственно не только неправильное развитие тканей перехода между спинным и головным мозгом, но и аномалии связочного аппарата. Любое повреждение в области головы вдавливает еще больше мозжечок в затылочную область из-за чего болезнь проявляется сильнее.

Разновидности патологического процесса

Мальформация Киари имеет такие типы развития:

• Первый вид. Для аномалии Арнольда Киари 1 типа свойственно попадание миндалин мозжечка в затылочное отверстие. В основном проявляется болезнь в подростковом периоде, а иногда уже во взрослом возрасте. Крайне часто при мальформации Арнольда Киари 1 типа возникает гидромиелия;
• Второй вид. Этот диагноз ставится уже в первые дни с момента появления ребенка на свет. Аномалия Арнольда Киари 2 типа протекает значительно тяжелее 1 вида. В ее случаи в затылочную впадину попадает еще и кусочек мозжечка (помимо миндалины), а также четвертый желудочек и продолговатый мозг. Гидроцефалия при этом типе болезни возникает значительно чаще. Причина у этого явления в большинстве случаев кроется во врожденной спинномозговой грыже;
• Третий вид. Его отличия от второго типа состоят в том, что опустившиеся в затылочное отверстие ткани попадают в менингоцеле (грыжу), которая расположена в шейно-затылочной части;
• Четвертый вид. Его суть в недоразвитом мозжечке, который в отличие от других типов болезни не смещается в затылочное отверстие. Некоторые специалисты считают, что болезнь Киари 4 типа является частью синдрома Денди-Уокера. Для него свойственно развитие кист, локализованных в области задней черепной ямки и водянки головного мозга.

Вторая и третья разновидность аномалии часто идет в комплексе с неправильным развитием других тканей нервной системы, а именно:

• Атипичным расположением тканей коры головного мозга;
• Патологиями мозолистого тела;
• Полимикрогирией (множество маленьких извилин);
• Недоразвитостью тканей подкорковых структур, а также серпа мозжечка.

Симптоматика

Аномалия Арнольда Киари 1 степени диагностируется чаще всего. Она сочетает в себе такие синдромы:

• Сирингомиелический;
• Ликворногипертензионный;
• Церебеллобульбарный.

На этом фоне поражаются черепно-мозговые нервные волокна, а проживают без симптомов с этой патологией вплоть до подросткового возраста. У некоторых людей первые признаки становятся видны уже после 20 лет.

Ликворногипертензионный синдром, который характерен для аномалии Арнольда Киари, проявляется такими признаками:

• Болевые ощущения в шейной и затылочной области, которая проявляется вовремя кашля и чихания, а также из-за напряжения мышц в этом месте;
• Беспричинная рвота;
• Напряжение мышц шеи;
• Бессвязная речь;
• Нарушенная координация движений;
• Неконтролируемое колебание глаз (нистагм).

Со временем из-за повреждения ствола головного мозга и окружающих его нервов у человека наблюдаются такие симптомы:

• Ухудшение зрения;
• Раздвоенная картинка перед глазами (диплопия);
• Проблемы с глотанием;
• Ухудшение слуха;
• Частое головокружение;
• Шум в ушах;
• Нарушение сна сопровождающиеся остановкой дыхания через нос и рот на 10 и более секунд;
• Потеря сознания;
• Недостаточное кровоснабжение головного мозга, проявляющиеся из-за низкого артериального давления при смене положения тела.

При аномалии Арнольда Киари симптомы усиливаются из-за резких поворотов головы и болезнь проявляется следующим образом:

• Усиливается головокружение;
• Становится громче шум в ушах;
• Чаще теряется сознание;
• Половина языка подвергается атрофическим изменением (уменьшению в размере);
• Ослабевают мышцы гортани из-за чего становится трудно дышать, а хрипнет голос;
• Ослабление мышц конечностей, преимущественно верхних.

Зачастую патологии свойственен сирингомиелический синдром и в таком случае она проявляется следующим образом:

• Ухудшение чувствительности;
• Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) мышечной ткани;
• Онемение;
• Ослабевание или полное отсутствие брюшных рефлексов;
• Тазовые нарушения;
• Нейрогенная артропатии (деформация сустава).

Церебеллобульбарный синдром, возникающий при болезни Киари, проявляется такими симптомами:

• Нарушение функций тройничного нерва;
• Вестибулокохлеарный нервоз;
• Проблемы с координацией;
• Нистагм;
• Головокружение.

Вторая и третья степень болезни проявляется похожим образом, но первые симптомы видны уже через 2-3 дня с момента рождения. Для 2 типа аномалии Арнольда Киари есть свои отличительные признаки:

• Громкое дыхание, которое иногда останавливается на 10-15 секунд;
• Двухсторонние ослабление мышц гортани, вследствие чего развиваются проблемы с глотанием, и жидкая пища часто забрасывается в нос;
• Нистагм;
• Затвердевание мышц верхних конечностей из-за повышенного тонуса;
• Посинение кожного покрова (цианоз);
• Затруднение движений вплоть до паралича большей части тела (тетраплегии).

Третий вид аномалии протекает значительно тяжелее и редко совмести с жизнью из-за серьезных нарушений.

Диагностика

В былые времена было крайне тяжело диагностировать патологию, так как опрос, осмотр и стандартные методы обследования не давали особых результатов. Они показывали наличие повышенного давления и водянки головного мозга. Рентген немного упрощал задачу, так как на нем были видны костные деформации в черепе, но это не позволяло полностью быть уверенным в диагнозе. Ситуация изменилась после появления топографических исследований. Ведь такой метод диагностики позволял полностью рассмотреть образования на задней черепной ямки. Именно поэтому МРТ (магнитно-резонансная томография) считается незаменимым методом обследования для дифференцирования синдрома Киари среди других патологических процессов.

С помощью МРТ потребуется обследовать область шеи и груди. Ведь в этих местах позвоночника часто находятся менингоцеле, а также сирингомиелические кисты. Во время проведения обследования врач должен не только убедиться в наличии синдрома Киари, но и исключить другие патологические процессы, которые часто с ним сочетаются.

Курс терапии

Для аномалии Арнольда Киари лечение не требуется только в том случае, если патология протекает бессимптомно. В такой ситуации следует избегать ударов и повреждений в области головы и шеи, чтобы не усугубить течение болезни.

Если заболевание протекает с минимальной симптоматикой, а именно со слабовыраженной болью, то необходим курс медикаментов с обезболивающим и противовоспалительным эффектом. Не помешает назначение миорелаксантов для расслабления мышц.

В тяжелых случаях, когда болезнь протекает с ярко выраженной симптоматикой (ослабление мышц, дисфункции черепно-мозговых нервов и т. д.) потребуется хирургическое вмешательство. Во время выполнения операции врач расширит затылочное отверстие, с помощью удаления кусочка затылочной кости. Если нужно убрать давление со ствола и спинного мозга, то потребуется удалить часть миндалин мозжечка и переднюю половину 2 верхних позвонков. Чтобы нормализировать циркуляцию ликвора хирургу потребуется сделать заплатку в твердую мозговую оболочку.

В некоторых случаях лечение хирургическим путем проводится с помощью шунтирования. Такая операция представляет собой ответвление ликвора с помощью дренажа вследствие чего он перестает застаиваться.

Прогноз

Многие люди, страдающие от синдрома Арнольда Киари, задаются вопросом сколько им осталось жить. Ответить на этот вопрос можно опираясь на вид патологии и тяжесть течения. Важным фактором также является своевременность хирургического вмешательства.

Люди, страдающие от болезни Киари 1 типа, часто имеют среднестатистическую продолжительность жизни, так как патология может протекать бессимптомно. Если 1 или 2 вид заболевания имеют неврологические признаки, то важно по скорее выполнить операцию. Ведь осложнения, связанные с головным и спинным мозгом, фактически не поддаются лечению. Третий тип болезни чаще всего заканчивается смертью больного при рождении.

Болезнь Арнольда Киари является врожденной аномалией, которую необходимо лечить при проявлении первых симптомов. В ином случае можно навсегда остаться инвалидом или лишиться жизни.