Антифосфолипидный синдром у мужчин

Антифосфолипидный синдром: клиническая картина

Фактически любой орган или система органов могут поражаться при АФС. Самыми частыми и характерными проявлениями АФС являются венозные тромбозы (в 59% случаев), артериальные тромбозы (примерно в 30%) и у 13% больных выявляются и артериальные, и венозные тромбозы.

Клинические проявления антифосфолипидного синдрома представлены ниже:

  • Тромбоз крупных сосудов (например, дуги аорты, ствола аорты).
  • Неврологические: нарушения мозгового кровообращения (ПНМК), ишемические инсульты, эпилепсия, деменция, энцефалопатия, мигрень, псевдоопухолевые поражения центральной нервной системы и др.
  • Офтальмологические: тромбоз артерии и/или вены сетчатки, слепота.
  • Кожные: тромбофлебит поверхностных вен, язвы ног, синдром «фиолетового пальца» стопы.
  • Кардиологические: инфаркт миокарда, поражение клапанов сердца, вегетаций на клапанах, внутрисердечные тромбы.
  • Легочные: эмболия легочной артерии, легочная гипертензия, тромбоз легочной артерии.
  • Артериальные: тромбоз ствола аорты, тромбоз крупных и мелких магистральных артерий.
  • Почечные: тромбоз артерии/вены почки, инфаркты почек, острая почечная недостаточность, протеинурия, гематурия, нефротический синдром.
  • Желудочно-кишечные: синдром Бадда–Киари, инфаркт печени, инфаркт желчного пузыря, инфаркт кишечника, инфаркт селезенки, панкреатиты, асциты, перфорация пищевода, ишемические колиты.
  • Эндокринные: инфаркт надпочечников или надпочечниковая недостаточность, инфаркты яичка, инфаркт предстательной железы, инфаркт гипофиза или гипоталамогипофизарная недостаточность.

У больных с первым тромбозом в артериях повторные тромбозы также чаще развиваются в артериях. Если же первым тромбозом был венозный, то повторные тромбозы, как правило, происходят в венозном русле.

Поражение легких. Клиническая картина поражения легких при АФС очень многообразна. Тромбоэмболия легочных сосудов и инфаркт легкого – наиболее частые пульмонологические проявления этого синдрома.

Поражение сердца. Клинические проявления поражения сердца при АФС довольно разнообразны. Поражение сердечно-сосудистой системы условно может быть разделено на патологию клапанного аппарата сердца, поражение коронарных артерий и миокарда.
Патология клапанов сердца:
• Псевдоинфекционный эндокардит с вегетациями.
• Недостаточность и/или стеноз митрального, аортального и/или трехстворчатого клапанов.
• Утолщение, фиброз и кальциноз створок клапанов.
Поражение коронарных артерий:
• острый инфаркт миокарда;
• нестабильная стенокардия;
• рестеноз после аортокоронарного шунтирования;
• рестеноз после чрескожной транслюминальной
коронарной ангиопластики.
Поражение миокарда (кардиомиопатия).
Другая патология сердечно-сосудистой системы:
• внутрисердечные тромбы;
• цереброваскулярные нарушения из-за кардиогенной эмболии;
• артериальная гипертензия;
• легочная гипертензия.

Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов в крови). В первых диагностических критериях АФС она относилась к основным проявлениям болезни. Тромбоцитопения встречается в 27,7% случаев первичного АФС и в 22,4% случаев вторичного. В 20% случаев тромбоцитопения может предшествовать развитию достоверного АФС. Тромбоцитопения при АФС чаще бывает умеренной
(50–100х10 9/л). В 5–10% случаев выявляется выраженная тромбоцитопения.

Поражение почек в первую очередь требует исключения СКВ и системных васкулитов. Тромбоз
как нефрологическое проявление АФС встречается довольно редко. У большинства пациентов с АФС наблюдается только бессимптомная умеренная протеинурия (белок в моче Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови. На этом фоне развивается антифосфолипидный синдром. Что это за патология? Чем она опасна? Как ее можно выявить и вылечить? Об этом рассказывается далее в статье.

Что это такое

Антифосфолипидный синдром (АФС) – аутоиммунное нарушение, приводящее к тромбозу, а также к различным тяжелым осложнениям во время беременности. Антифосфолипидные антитела провоцируют процесс гемокоагуляции – нарушая процесс свертывания крови.

Патология бывает первичной и вторичной. Первичная возникает без каких-либо иных, связанных с ней болезней. Вторичная проявляется совместно с другими аутоиммунными нарушениями: системная красная волчанка или синдром Ашерсона.

Классификация

Помимо первичного и вторичного типа ревматического заболевания с образованием злокачественных опухолей, есть катастрофический тип патологии.

Он является тяжелой формой проявления и характеризуется повышенной смертностью.

Почему возникает и как протекает

Первичный АФС возникает в основном из-за наследственного фактора. Человек находится в группе риска, если у его родственников были ревматические заболевания, инфаркты, тромбофлебиты.

Вторичный тип возникает в результате уже имеющихся болезней:

  • системной красной волчанки;
  • вероятности тромбоза до 40 лет;
  • идиопатической тромбоцитопении, исключением является болезнь Мошковича;
  • спонтанным неонатальным тромбозом;
  • кожным некрозом из-за приемов антикоагулянтов;
  • острым инфарктом миокарда в молодом возрасте.

Болезнь проявляет себя характерно тому месту, где локализуется. Если закупорка возникла в сосудах конечности — появляются осложнения в виде сужения артерии или аневризмы. Это влечет за собой расслоение сосудистых стенок.

Патология затрагивает любой орган. Сложность в том, что она может протекать бессимптомно. Имеющиеся признаки для каждого места поражения проявляются по-разному.

Так, в легочном русле наблюдаются легочная эмболия, тромбоз малых сосудов.

Возле сердца — нарушение функции клапанов, асептический эндокардит, редко – закупорка коронарных артерий.

В сосудах почек крайне редко бывает инфаркт почек, чаще — микроангеопатия, небольшое увеличение креатинина в организме.

В органах брюшной полости патология обычно проявляется тромбозом мелких вен. В редких исключениях может возникать ишемия пищевода, кишечника, селезенки, поджелудочной железы и надпочечников.

Нарушение в сосудах центральной нервной системы характеризуется ишемическими атаками или ишемическим инсультом, деменцией, бессимптомными микроинфарктами.

В глазных сосудах заболевание вызывает тромбоз сетчатки глаза, нарастающую слепоту. В опорно-двигательном аппарате проходят воспалительные процессы, редко — некроз кости.

Во время беременности патологии плода возможны: выкидыш, недоношенность, замедление развития плода.

Чем опасен

Большую опасность представляет для беременных женщин и плода. Повышается риск инфарктов и инсультов в молодом возрасте.

Острая степень поражения приводит к летальному исходу.

Симптомы

Клинически симптомы чаще всего проявляются на коже, глазах, в почках.

На коже возникают синеватые сеточки, хорошо различимые на холоде. Характерна сыпь, напоминающая васкулит, некроз кожи нижних отделов конечностей. Возможны язвы голени, кровоизлияние под ногтями, кожные узелки.

Вследствие болезни на конечностях появляются тромбозы вен, воспаления стенок сосудов, редко – ишемия. Частым и тяжелым проявлением считается гангрена.

Крупные сосуды поражает синдром верхних и нижних полых вен, резкое покраснение лица. Наблюдается внезапное повышение артериального давления, высокая разница давления в нижних и верхних конечностях.

В костях характерен асептический некроз.

На сетчатке наблюдаются кровоизлияния. Далее следует закупорка и инфаркт сетчатки глаза, дистония зрительного нерва.

Больше всего проявлений выпадает на долю почек и надпочечников. Это тромбоз почечной артерии и центральной вены, инфаркт почки и надпочечников, болезнь Аддисона, хроническая почечная и надпочечная недостаточность.

Также нередки патологии проявления АФС при беременности:

  • спонтанные аборты, если не было акушерской патологии;
  • внутриутробная гибель плода;
  • сильный токсикоз во второй половине беременности.

Возможна хорея, недостаточность плаценты, дефицит тонуса матки и преждевременные роды.

Среди симптоматики выявляют обобщенные характеристики:

  • головная боль;
  • судороги;
  • кровотечение из носа и десен;
  • частичная потеря слуха;
  • потеря памяти.

Когда и к кому обратится

Боль, отеки рук и ног, опухание вен и кровотечения при беременности являются поводом направиться на прием к врачу.

Если пациентка не беременна, ей занимается врач-ревматолог, если беременна –акушер.

Помимо них участие в лечении могут принимать следующие специалисты: терапевт, кардиолог, гематолог и сосудистый хирург.

Диагностика

Для нахождения антифосфолипидного синдрома и диагностики заболевания проводится лабораторное исследование.

Беременные с отягощенным акушерским анамнезом обязаны проходить его в обязательном порядке.

Для установления диагноза проводится коагулограмма. Сниженное количество тромбоцитов в крови показывают на положительный результат наличия синдрома. Для того, чтобы исключить заболевания с похожими симптомами, проводятся дифференциальные исследования.

Похожие на антифосфолипидный синдром симптомы имеются у таких заболеваний как гепатит, опухоль сердца, инфекционный эндокардит, рассеянный склероз, нефрит.

Для этого проводят АФС — анализ крови, в котором точным подтверждающим фактором является нахождение в крови следующих антител:

  • антикардиолипиновые;
  • антитела к кардиолипину класса G;
  • волчаночные антикоагулянты;
  • b2-гликопротеины.

Чтобы исключить неправильный диагноз, необходимо провести повторное исследование крови не раньше, чем через месяц.

Лечение

Лечение АФС без явных осложнений проводится амбулаторно. При нарушении свертываемости крови и угрозе осложнения болезни проводится антитромбозная терапия.

Беременные женщины с наличием антифосфолипидного синдрома немедленно госпитализируются. Если болезнь является следствием других патологий или возникла из-за приема лекарственных препаратов — в первую очередь устраняется причина развития АФС.

В медикаментозное лечение входят следующие препараты.

Одним из действенных методов лечения является плазмаферез – экстракорпоральная детоксикация организма путем полного переливания крови и плазмы. В некоторых ситуациях необходимо провести хирургическое вмешательство по прямому удалению тромба из сосуда.

Важно! Терапия и прием лекарственных средств проводится исключительно после консультации с врачом.

Профилактика и прогнозы

Профилактика АФС заключается в оперативном и своевременном лечении проявлений на ранних стадиях болезни. Женщинам необходимо проверить свой организм на наличие антифосфолипидных тел до беременности, чтобы исключить заболевания и потерю плода.

Людям с ревматическими заболеваниями или страдающим повышенной свертываемостью крови необходимо систематически проходить обследование на АФС.

Если болезнь была замечена на ранней стадии, то лечение протекает быстро и исключает дальнейшие рецидивы. Если в острой — под пристальным надзором врачей можно избежать клинических осложнений, а причину купировать.

Антифосфолипидный синдром

Записаться на прием

Задать вопрос онлайн

Заказать обратный звонок

— Что такое антифосфолипидный синдром?

Антифосфолипидный синдром – это иммунная тромбофилия. Антифосфолипидные антитела, циркулируя в крови, усиливают протромбические эффекты. По сути, они работают против себя, против своей сосудистой стенки, а также препятствуют нормальному функционированию клеток тромбоцитов. В результате сужения сосудов и склеивания клеток возникает тромбоз. Эта болезнь негативным образом сказывается на таких органах как мозг, сердце, почки, печень, у беременных женщин — на плаценте. То, какие органы будут поражены, зависит от локализации «склеенных» клеток.

У антифосфолипидного синдрома много клинических проявлений. Это сетчатая ливедо (livedo reticularis), мигрени, тромбозы, инфаркты, инсульты, мерцательная аритмия, кардиомиопатия, артериальная гипертензия, бесплодие, невынашивание беременности у женщин, общее ухудшения состояния организма…

— Какие проблемы могут возникнуть у женщины с антифосфолипидным синдромом?

К примеру, если у женщины есть генетическая тромбофилия, то она способна изменить качество плодного яйца, которое может замереть на любом сроке беременности. Антифосфолипидные антитела способны проникать непосредственно в сам плод и повреждать его. Соответственно, беременность не будет развиваться. Также велик риск тромбозов у женщин в протоколе ЭКО. Им назначаются оральные контрацептивы, которые при наличии антифосфолипидного синдрома увеличивают риск невынашивания беременности. Женщинам, у которых диагностировано наличие антилипидных антител, гормональная терапия и оральные контрацептивы могут быть назначены только при условии последующего контроля показателей уровня антилипидных антител, проведения гемостазиограммы с д-димером и соответствующей терапии.

Стимуляция овуляции также приводит к рискам у женщин с антифосфолипидным синдромом, так как представляет собой гормональную коррекцию.

Записаться на сдачу анализов со скидкой:

— А если говорить о мужчинах?

У мужчин антифосфолипидные антитела, как и генетическая тромбофилия, могут также привести к тромбозу, инфаркту и инсульту. Чаще всего это происходит по причине курения, стрессов, интенсивных занятий спортом, частых и длительных авиаперелетов. В группе риска также находятся люди, которым делали операции, пусть даже несложные. Так, тромбофилия может привести к смерти человека в интраоперационном или послеоперационном периоде.

— Каковы причины появления антифосфолипидного синдрома (иммунной тромбофилии)?

Причин возникновения этого синдрома много. Одна из самых частых – это вирусная инфекция. Стоит также отличать первичный и вторичный антифосфолипидный синдром. Первичный, в отличие от вторичного, не возникает на фоне какого-либо системного заболевания. Если есть основное заболевание соединительной ткани, и к этому заболеванию присоединяется циркуляция антилипидных антител, тогда возникает вторичный антифосфолипидный синдром.

Впервые антилипидные антитела были выявлены у пациента с системной красной волчанкой. Это как раз пример вторичного АФС.

Если синдром возникает у здорового человека на фоне какого-либо из провокаторов – курение, физическая нагрузка, беременность у женщин – это первичный синдром.

Для постановки диагноза «антифосфолипидный синдром» необходимо два параметра: симптом или клиническое проявление антилипидного синдрома, как к примеру, инфаркт, инсульт и т.д., а также лабораторный маркер, подтверждающий циркуляцию антилипидных антител.


— Такие маркеры можно сдать в Вашей клинике? Какая требуется подготовка?

Да, эти анализы можно сдать в нашей клинике. Всего сдается 5 параметров, их мы перечислили выше. Стоимость одного параметра в нашей лаборатории — 1 200 рублей. Перед сдачей анализа необходимо выпить стакан воды, а также ограничить прием жирной и белковой пищи за 8 часов до процедуры.

Бывает, что пациент уже знает, что у него повышены какие-либо из маркеров антилипидных антител. В этом случае он сам называет маркеры, которые ему необходимо сдать. При первичной диагностике назначается анализ по всем параметрам, маркерам.

— Какие следующие шаги пациента после сдачи анализа и получения результатов? Получает ли он рекомендации и консультацию в Вашей клинике?

Все необходимые специалисты у нас есть – гемостазиологи, гематологи, неврологи, флебологи, кардиологи, сосудистые хирурги. Единого способа лечения при АФС не существует, необходим индивидуально подходить к каждому пациенту. Назначаются препараты, разжижающие кровь, средства, которые обладают антиоксидантными свойствами – антиагреганты, иимуноглобулин, может быть показана гирудотерапия.

Эффективность лечения зависит от правильно подобранных препаратов, назначаемых доз и длительности лечения. Некоторым пациентам подходит курсовое лечение, другим же необходимо принимать препараты на протяжении всей жизни. Важно наблюдать за гемостазиограммой, за состоянием антилипидных антител.

Мы назначаем препараты пациентам с тромбофилией в качестве первичной профилактики. Если же у человека уже случилось какое-либо из проявлений – инфаркт, инсульт, невынашивание у женщин и т.д.,- то необходимо вторичное лечение и профилактика повтора осложнений.

— Как часто пациенту необходимо посещать врача? Необходимо ли сдавать анализы заново?

Все зависит от формы тромбофилии у человека. Если состояние стабильное, то достаточно сдавать анализы один раз в год или в полгода. Если же пациент находится на лечении, то врач назначает анализы, исходя из его состояния.

— Какие клинические рекомендации получает пациент при антифосфолипидном синдроме?

Клинические рекомендации даются в зависимости от проявления антифосфолипидного синдрома. К примеру, тромбоз подкожной вены – это незначительное проявление АФС, а вот тромбоз глубокой вены голени может привести к смерти. Пациент приходит на консультацию к гемостазиологу в случае, когда уже было какое-либо из проявлений или есть маркеры, которые указывают на синдром. Если у женщины было невынашивание беременности, то клинической рекомендацией здесь будет обследование на тромбофилию на этапе планирования беременности.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*