Атрофический склероз что это такое

Боковой амиотрофический склероз

. или: Болезнь моторных нейронов, болезнь Шарко, болезнь Герига, БАС

Симптомы боковой амиотрофический склероза

Ранние симптомы бокового амиотрофического склероза (БАС).

  • При шейно-грудной форме:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при выполнении точных движений пальцами, например, при застегивании пуговиц на кофте.
  • При пояснично-крестцовой форме — слабость и подергивания мышц голени, больные испытывают неловкость при ходьбе, часто спотыкаются.
  • При бульбарной форме:
    • нарушение речи (дизартрия), больной начинает гнусавить, говорить « в нос», появляется поперхивание при глотании, особенно твердой пищи;
    • возникает атрофия (уменьшение размеров органа или ткани) и подергивания мышц языка, непрерывное слюнотечение;
    • приступы непроизвольного смеха или плача.

В дальнейшем, при прогрессировании заболевания, мышечная слабость охватывает все больше частей тела и постепенно переходит на мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки.

В начале заболевания снижение мышечной силы и атрофии могут быть асимметричными, но в дальнейшем процесс распространяется симметрично.

При достаточно длительном течении заболевания больной теряет способность:

  • ходить;
  • самостоятельно дышать (из-за поражения дыхательных мышц);
  • голова свисает (из-за ослабления мышц шеи), движения ее ограничены;
  • жевательные и мимические мышцы слабеют, что приводит к асимметрии лица, отвисанию нижней челюсти и затруднению жевания.

Формы

Причины

  • Причина данного заболевания неизвестна. Согласно статистике, заболевание в среднем развивается в возрасте 40-60 лет (предполагают, что развитие заболевания может быть связано с недостатком или, наоборот, избытком половых гормонов, нейротрофических факторов, антиоксидантов).
  • Есть сведения, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции.
  • Также встречаются семейные случаи, когда заболевание передается по наследству из поколения в поколение.

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • слабость и подергивания мышц предплечья;
    • неловкость при ходьбе;
    • нарушение речи (дизартрия);
    • приступы непроизвольного смеха или плача;
    • наличие данного заболевания у родственников.
  • Неврологическое обследование: внешний осмотр больного, исследование рефлексов, объема движений в суставах, силы и тонуса мышц.
  • Инструментальные методы исследования (электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головного и спинного мозга для исключения других заболеваний).
  • Лабораторные методы исследования (общий анализ крови, биохимический анализ крови).
  • Серологические анализы (антитела к ВИЧ, реакция Вассермана и др.).

Лечение боковой амиотрофический склероза

Осложнения и последствия

Профилактика боковой амиотрофический склероза

Первичная профилактика отсутствует, так как не ясна причина возникновения бокового амиотрофического склероза (БАС).

Вторичная профилактика БАС направлена на замедление прогрессирования заболевания и продления жизни больного, включает:

  • регулярное наблюдение у невролога (каждые 3-6 месяца); строгий прием лекарственных препаратов;
  • отказ от вредных привычек (курение, алкоголь);
  • выполнение лечебной гимнастики;
  • сбалансированное и рациональное питание (употребление в пищу продуктов с высоким содержанием клетчатки (овощи, фрукты, зелень), отказ от консервированной, жареной, острой, горячей пищи).

Болезнь БАС: причины, симптомы и течение. Диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Современная медицина постоянно развивается. Ученые создают все новые лекарства от неизлечимых ранее заболеваний. Однако сегодня специалисты не могут предложить адекватное лечение против всех недугов. Одной из таких патологий является болезнь БАС. Причины этого заболевания до сих пор остаются неизученными, а количество пациентов с каждым годом лишь увеличивается. В данной статье мы более подробно рассмотрим эту патологию, ее основные симптомы и способы лечения.

Общая информация

Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) представляет собой серьезную патологию нервной системы, при которой наблюдается поражение так называемых двигательных нейронов в области спинного мозга, а также в коре головного мозга. Это хроническое и неизлечимое заболевание, постепенно приводящее к дегенерации всей нервной системы. На последних стадиях недуга человек становится беспомощным, но при этом у него сохраняется ясность ума и психическое здоровье.

Болезнь БАС, причины и патогенез которой до конца не были изучены, не отличается специфическими методами диагностики и лечения. Ученые и сегодня продолжают активно ее изучать. Сейчас точно известно, что недуг развивается преимущественно у людей в возрасте от 50 и приблизительно до 70 лет, однако известны случаи и более раннего поражения.

Классификация

В зависимости от локализации первичных проявлений заболевания специалисты выделяют следующие его формы:

  1. Пояснично-крестцовая форма (происходит нарушение двигательной функции нижних конечностей).
  2. Бульбарная форма (поражаются некоторые ядра головного мозга, что влечет за собой паралич центрального характера).
  3. Шейно-грудная форма (первичные симптомы проявляются с изменения привычной двигательной функции верхних конечностей).

С другой стороны, специалисты выделяют еще три типа болезни БАС:

  1. Марианская форма (первичные признаки возникают очень рано, наблюдается медленное течение заболевания).
  2. Классический спорадический тип (95% от всех случаев заболевания).
  3. Семейный тип (отличается поздним проявлением и наследственной предрасположенностью).

Почему возникает болезнь БАС?

Причины данного заболевания, к сожалению, до сих пор остаются малоизученными. Ученые в настоящее время выделяют ряд факторов, при существовании которых вероятность заболеть в несколько раз увеличивается:

  • мутация белка убиквина;
  • нарушение действия нейротрофического фактора;
  • мутации некоторых генов;
  • повышенное свободнорадикальное окисление в самих клетках нейронов;
  • наличие инфекционного агента;
  • повышенная активность так называемых возбуждающих аминокислот.

БАС болезнь. Симптомы

Фото пациентов с этим недугом можно посмотреть в специализированных справочниках. Всех их объединяет только одно — внешние симптомы болезни на поздних стадиях.

Что касается первичных клинических признаков патологии, то они весьма редко вызывают настороженность со стороны пациентов. Более того, потенциальные больные зачастую объясняют их постоянными стрессами или отсутствием отдыха от рабочей рутины. Ниже перечислим симптомы недуга, появляющиеся на ранних стадиях:

  • слабость в мышцах;
  • дизартрия (затруднения в разговоре);
  • частые мышечные спазмы;
  • онемение и слабость конечностей;
  • легкие подергивания мышц.

Все эти признаки должны насторожить каждого и стать поводом для обращения к специалисту. В противном случае болезнь будет прогрессировать, что в несколько раз увеличивает вероятность развития осложнений.

Течение заболевания

Как развивается БАС? Болезнь, симптомы которой были перечислены выше, первоначально начинается с мышечной слабости и онемения конечностей. Если патология развивается с ног, то больные могут испытывать трудности при ходьбе, постоянно запинаться.

Если недуг проявляется с нарушения работы верхних конечностей, возникают проблемы с выполнением самых элементарных заданий (застегивание рубашки, поворот ключа в замке).

Как еще можно распознать болезнь БАС? Причины недуга в 25% случаев кроются в поражении продолговатого мозга. Первоначально возникают трудности с речью, а затем и с глотанием. Все это влечет за собой проблемы с жеванием пищи. Как следствие, человек перестает нормально питаться и теряет вес. В связи с этим многие пациенты впадают в депрессивное состояние, так как болезнь обычно не влияет на когнитивные функции.

У некоторых больных появляются трудности с образованием слов и даже нормальной концентрацией внимания. Незначительные нарушения такого рода чаще всего объясняются плохим дыханием в ночное время суток. Медицинские работники уже сейчас должны рассказать больному об особенностях течения недуга, вариантах терапии, чтобы он смог заблаговременно принять осознанное решение о своем будущем.

Большая часть пациентов умирает от дыхательной недостаточности или пневмонии. Как правило, летальный исход наступает через пять лет с момента подтверждения недуга.

Диагностика

Подтвердить наличие данного заболевания может только специалист. В этом вопросе первостепенная роль отводится грамотной интерпретации имеющейся клинической картины у конкретного пациента. Крайне важна дифференциальная диагностика болезни БАС.

  1. Электромиография. Этот метод позволяет подтвердить наличие фасцикуляции на ранней стадии ее развития. Во время этой процедуры специалист исследует электрическую активность мышц.
  2. МРТ позволяет выявить патологические очаги и оценить функционирование всех нервных структур.

Каким должно быть лечение?

К сожалению, медицина сегодня не может предложить эффективную терапию против этого недуга. Как можно побороть болезнь БАС? Лечение должно быть направлено в первую очередь на замедление течения патологии. Для этих целей используются следующие мероприятия:

  • специальный массаж конечностей;
  • при отказе дыхательной мускулатуры назначается искусственная вентиляция легких;
  • в случае развития депрессивного состояния рекомендуются транквилизаторы и антидепрессанты. В каждом конкретном случае препараты назначаются в индивидуальном порядке;
  • суставные боли купируются нестероидными противовоспалительными средствами («Финлепсин»);
  • сегодня специалисты предлагают всем пациентам препарат «Рилузол». Он обладает доказанным действием и представляет собой ингибитор высвобождения так называемой глутаминовой кислоты. При попадании в организм препарат уменьшает повреждение нейронов. Однако даже это средство не способно полностью вылечить больного, оно лишь замедляет течение болезни БАС;
  • для облегчения движения пациента используются специальные приспособления (трости, кресла) и воротники для полной фиксации шеи.

Лечение стволовыми клетками

Во многих европейских странах пациентам с БАС сегодня проводят лечение собственными стволовыми клетками, что также позволяет замедлить развитие недуга. Такого рода терапия направлена на улучшение первичных функций головного мозга. Стволовые клетки, трансплантированные в область повреждения, восстанавливают нейроны, улучшают снабжение мозга кислородом и способствуют появлению новых кровеносных сосудов.

Выделение самих стволовых клеток и их непосредственная трансплантация, как правило, проводятся в амбулаторных условиях. После терапии пациент еще 2 суток находится в больнице, где специалисты наблюдают за его состоянием.

Во время самой процедуры клетки вводятся в спинномозговую жидкость посредством люмбальной пункции. Вне организма им не дают самостоятельно размножаться, а реимплантация осуществляется только после детальной очистки.

Важно заметить, такого рода терапия позволяет существенно замедлить болезнь БАС. Фото пациентов через 5-6 месяцев после процедуры наглядно доказывают данное утверждение. Избавиться полностью от болезни она не поможет. К сожалению, зафиксированы и такие случаи, когда лечение вовсе не дает никакого эффекта.

Заключение

Прогноз данного заболевания практически всегда неблагоприятен. Прогрессирование двигательных расстройств неминуемо влечет за собой летальный исход (2-6 лет).

В данной статье мы рассказали о том, что представляет собой такая патология, как БАС. Болезнь, симптомы которой могут не проявляться в течение длительного времени, в настоящее время невозможно вылечить до конца. Ученые всего мира продолжают активно изучать этот недуг, его причины и скорость развития, пытаются найти эффективное лекарственное средство.

Атрофический склероз что это такое

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Общая часть

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или «болезнь Шарко», или «болезнь Герига», или «болезнь двигательных нейронов») – идиопатическое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание неизвестной этиологии, обусловленное избирательным поражением периферических двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола мозга, а также корковых (центральных) мотонейронов и боковых столбов спинного мозга.

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами (слабостью), мышечными атрофиями, фасцикуляциями (быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон) и пирамидным синдромом (гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки) в бульбарных мышцах и мышцах конечностей. Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти. Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 – 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием.

Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия.

Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько (2—6) лет. Иногда болезнь имеет острое течение.

В отдельный вариант БАС выделяют синдромы «БАС-плюс», к которым относят:

  • БАС, сочетающийся с лобно-височной деменцией. Имеет чаще всего семейный характер и составляет 5-10% случаев заболевания.
  • БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией 17-й хромосомы.

    Эпидемиология

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 – 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС — болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины (отношение мужчины-женщины 1,6-3.0 : 1).

БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 – 5 случая на 100 000 населения. В 5 – 10% случаев боковой амиотрофический склероз имеет семейный характер (передается по аутосомно-доминантному типу).

    Классификация

    По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:

    • Шейно-грудная форма (50% случаев).
    • Бульбарная форма (25% случаев).
    • Пояснично-крестцовая форма (20 – 25% случаев).
    • Высокая (церебральная) форма (1 – 2%).
  • Код по МКБ G12.2 Болезнь двигательного нейрона.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. В развитии семейной формы БАС показана роль мутации в гене супероксиддисмутазы-1 (SOD1).

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза.

При патоморфологическом исследовании находят избирательную атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. В нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы. В некоторых случаях отмечается атрофия прецеребральной извилины большого мозга, иногда атрофия захватывает VIII, X и XII пары черепных нервов.

Клиника и осложнения

  • Начальные проявления заболевания Первыми проявлениями заболевания часто бывают:
    • Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции (мышечные подергивания).
    • Реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
    • Возможно также начало заболевания с бульбарных расстройств – дизартрии и дисфагии (25% случаев).
    • Крампи (болезненные сокращения, спазмы мышц), нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.
  • Характерные клинические проявления
    • Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона (периферического), что проявляется вялым параличом и такими признаками, как:
      • Мышечная слабость ( парезы ).
      • Гипорефлексия (снижение рефлексов).
      • Мышечные атрофии.
      • Фасцикуляции (спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон).

      И поражением верхнего мотонейрона (пирамидных путей и/или пирамидных клеток двигательной коры головного мозга),что проявляется спастическим параличом, и такими признаками, как:

      • Мышечная слабость (парезы).
      • Спастичность (повышение мышечного тонуса).
      • Гиперрефлексия (повышение рефлексов).
      • Патологические стопные и кистевые знаки.
    • Таблица признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов.
      Признаки Верхний мотонейрон Нижний мотонейрон
      Рефлексы Гиперрефлексия (повышены). Патологические рефлексы. Гипо- или арефлексия (понижены или отсутствуют)
      Атрофии Отсутствуют Характерны
      Фасцикуляции Отсутствуют Характерны
      Мышечный тонус Гипертония (повышенный) Гипотония (пониженный)

      Диагностика

      Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование (электромиография) подтверждает диагноз болезни мотонейрона.

      • Когда необходимо заподозрить БАС
        • Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций (мышечных подергиваний) в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции (приведения) и оппозиции большого пальца (обычно асимметрично). При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме.
        • При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом.
        • При развитии у пациента дизартрии (нарушений речи) и дисфагии (нарушений глотания).
        • При появлении у пациента крампи (болезненных мышечных сокращений).
      • Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов (1998)
        • Поражение (дегенерация) нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически.
        • Поражение (дегенерация) верхнего мотонейрона по данным клинической картины.
        • Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования.

        При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов.

      • Диагностические категории БАС
        • Клинически достоверный БАС диагностируется:
          • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона (например, спастический парапарез) и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях (поражение рук, ног), или
          • При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.
        • Клинически вероятный БАС диагностируется:
          • При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и
          • При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.
        • Возможный БАС:
          • Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или
          • Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС (проявления БАС в одной конечности), прогрессирующий бульбарный паралич.
        • Подозрение на БАС:
          • При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.

        При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

      • Диагноз БАС подтверждается признаками (критерии подтверждения БАС)
        • Фасцикуляциями в одной или более областях.
        • Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича.
        • Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет.
        • Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности.
        • Немиотомным распределением мышечной слабости. Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами.
        • Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте.
        • Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.
        • Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.
      • Критерии исключения БАС

        Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие:

        • Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли.
        • Тазовых расстройств (нарушений мочеиспускания и дефекации). Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.
        • Зрительных нарушений.
        • Вегетативных нарушений.
        • Болезни Паркинсона.
        • Деменции альцгеймеровского типа.
        • Синдромов, похожих на БАС.
      • Электромиографическое исследование (ЭМГ)

        ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС:

        • Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.
        • Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц.
        • Нормальная скорость проведения в нервах, иннервирующих мало пораженные мышцы, и снижения скорости проведения в нервах, иннервирующих тяжело пораженные мышцы (скорость должна быть не менее 70% от нормальной величины).
        • Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов.
      • Дифференциальный диагноз (синдромы, похожие на БАС)
        • Спондилогенная шейная миелопатия.
        • Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.
        • Краниовертебральные аномалии.
        • Сирингомиелия.
        • Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В12.
        • Семейный спастический парапарез Штрюмпеля.
        • Прогрессирующие спинальные амиотрофии.
        • Постполиомиелитический синдром.
        • Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.
        • Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2.
        • Диабетическая амиотрофия.
        • Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения.
        • Болезнь Крейцтфельдта-Якоба.
        • Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме.
        • Синдром БАС при парапротеинемии.
        • Аксональная нейропатия при болезни Лайма (Лайм-боррелиозе).
        • Лучевая миопатия.
        • Синдром Гийена-Барре.
        • Миастения.
        • Рассеянный склероз.
        • ОНМК.
        • Эндокринопатии (тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз, диабетическая амиотрофия).
        • Синдром мальабсорбции.
        • Доброкачественные фасцикуляции, т.е. фасцикуляции, продолжающиеся годами без признаков поражения двигательной системы.
        • Нейроинфекции (полиомиелит, бруцеллез, эпидемический энцефалит, клещевой энцефалит, нейросифилис, болезнь Лайма).
        • Первичный боковой склероз.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*