Болезнь аномалия арнольда киари

Аномалия Арнольда-Киари
(аномалия Киари)

Врожденные и генетические заболевания

Общее описание

Аномалия Арнольда-Киари I типа (Q07.0) — это врожденная аномалия развития головного мозга, характеризующаяся смещением образований задней черепной ямки в область позвоночного канала ниже уровня большого затылочного отверстия.

Распространенность: в среднем 3,3–8,2 на 100 тысяч человек. Дебют клинических симптомов наблюдается во взрослом или подростковом возрасте. В 50–75% случаев отмечается сочетание с сирингомиелией, в 10% — с гидроцефалией.

Иногда данная патология не имеет клинических симптомов, становится рентгенологической находкой.

Клиническая картина

Основные симптомы аномалии Арнoльда-Киари I типа следующие:

  • боли в затылке, могут усиливаться во время кашля, натуживания (35–50%),
  • боль в шее (15%),
  • слабость, онемение в руках (60%),
  • неустойчивость при ходьбе (40%),
  • двоение в глазах, нарушение речи, трудности при глотании — 5–25%,
  • шум в голове (15%).

При объективном осмотре пациента можно выявить общемозговой синдром, платибазию (50%), нистагм, диплопию, дисфагию, дизартрию, гипестезю в области шеи, рук, спастические парезы в руках, оживление глубоких рефлексов, атаксию.

Диагностика аномалии Арнольда-Киари

  • Магнитно-резонансная томография головного мозга, шейного отдела спинного мозга.
Магнитно-резонансная томография головного мозга

МРТ шейного отдела позвоночника.
Синдром Арнольда-Киари,
кисты шейного отдела позвоночника

  • Консультация нейроофтальмолога (застойные диски зрительных нервов).
  • Другие аномалии развития головного мозга, краниовертебрального перехода.
  • Наследственные атаксии.
  • Демиелинизирующие заболевания.

Лечение аномалии Арнольда-Киари

Лечение — симптоматическое. Назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Нарастание клинической симптоматики — показание для субокципитальной декомпрессии, шунтирующих операций.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Данная аномалия встречается в 3,5-8 случаях на 100000 человек. При появлении симптомов ее развития необходимо обращаться к генетикам и нейрохирургам.

Анатомические особенности и причины возникновения аномалии Арнольда-Киари

Считается, что основными причинами развития аномалии Арнольда-Киари являются:

  • Травматические повреждения, вызванные родовой травмой;
  • Наследственные причины;
  • Гидродинамический удар спинномозговой жидкости, вызванный ее накоплением в полости IV желудочка с последующей артериальной пульсацией, что вызывает расширение центрального канала спинного мозга.

Мозжечок располагается в задней черепной ямке. Его нижняя часть – миндалины – в норме должны быть несколько выше большогозатылочного отверстия (своеобразной границы между позвоночником и черепом).

При развитии аномалии миндалины мозжечка располагаются в позвоночном канале (ниже большого затылочного отверстия), что мешает свободно циркулировать спинномозговой жидкости между спинными головным мозгом. Из-за блокированияими большого затылочного отверстия нарушается отток ликвора, вследствие этого можетразвиться гидроцефалия.

Симптомы аномалии Арнольда-Киари

Симптомы аномалии Арнольда-Киари зависят от типа ее развития. Сегодня в медицине используют классификацию заболевания, принятую с 1891 года, которая включает:

  • 1 тип, характеризующийся опущением в позвоночный канал структур задней черепной ямки (как правило, ниже плоскости большого затылочного отверстия);
  • 2 тип, при котором наблюдается каудальная дислокация продолговатого мозга, нижних отделов червя и IV желудочка. При этом довольно часто возникает гидроцефалия;
  • 3 тип, характеризующийся грубым каудальным смещением всех структур задней черепной ямки (встречается крайне редко);
  • 4 тип, при котором наблюдается гипоплазия мозжечка без смещения его вниз.

При этом обычно патологии 3 и 4 типов несовместимы с жизнью.

В большинстве случаев аномалия протекает на фоне сирингомиелии (патологии спинного мозга), при которой наблюдается образование кист в спинном мозге, что провоцирует развитиепрогрессирующей миелопатии.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относят:

  • Боли в шейно-затылочной области, которые усиливаются при чихании или кашле;
  • Головокружения и обмороки;
  • Понижение чувствительности (температурной и болевой) в руках, а также снижение мышечной силы;
  • Спастичность рук и ног;
  • Снижение остроты зрения.

К этим симптомам в более запущенных случаях могут добавиться:

  • Апноэ;
  • Некоторое ослабление глоточного рефлекса;
  • Быстрые непроизвольные движения глаз.

Осложнения аномалии Арнольда-Киари

При прогрессировании аномалии Арнольда-Киари могут возникать различные осложнения:

  • Гидроцефалия, характеризующаяся накоплением избыточной жидкости в головном мозге. В этом случае может потребоваться размещение гибкой трубки для ее отведения;
  • Паралич, вызываемый сдавливанием спинного мозга. В некоторых случаях он может сохраниться даже после проведения операции;
  • Сирингомиелия, характеризующаяся образованием патологической полости в головном или спинном мозге, которая, наполняясь жидкостью, может привести к нарушениям в работе спинного мозга.

Кроме того, может возникать паралич черепных нервов, деформация позвоночника и стоп.

Диагностика и лечение аномалии Арнольда-Киари

Довольно часто аномалия себя никак не проявляет и бывает обнаружена случайно при диагностических процедурах. При появлении симптомов для постановки диагноза проводят МРТ головного мозга, а чтобы исключить сирингомиелию – дополнительно отделов спинного мозга (грудного и шейного отделов).

Консервативное лечение аномалии Арнольда-Киари проводят при незначительном болевом синдроме, которое включает применение миорелаксантов и нестероидных противовоспалительных средств. Если на протяжении нескольких месяцев не наступает улучшение, а также наблюдается прогрессирование заболевания (возникновение неврологического дефицита, проявляющегося в виде онемения и слабости в конечностях), рекомендуется проведение оперативного вмешательства.

Целью операции при аномалии Арнольда-Киари является увеличение размера задней черепной ямки, что позволяет устранить сдавление нервных структур и нормализовать ток цереброспинальной жидкости. За счет этого обычно удается улучшить состояние больного, а также предупредить развитие прогрессирования аномалии.

После лечения аномалии Арнольда-Киари хирургическим методом клинические проявления сирингомиелии в большинстве случаев стабилизируются, а также наблюдается остановка роста опухолей. У 1/4 прооперированных наблюдается уменьшение двигательных расстройств, однако в 20-40% случаев после временного улучшения и стабилизации может возникнуть рецидив и дальнейшее прогрессирование патологии.

Как правило, плохой прогноз для операции при аномалии Арнольда-Киари бывает на фоне выраженной мышечные атрофии, грубых диссоциированных чувствительных расстройствах на большей части поверхности тела, выраженного сколиоза и длительного анамнеза заболевания.

Синдром Арнольда Киари — симптомы и лечение аномалии 1, 2 и 3 степени

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение функций мозга. Оно проявляется с самого рождения и идентифицируется отличием от нормальных параметров затылочной черепной ямки и составляющих мозга, которые расположены в этом районе.

Такие нарушения ведут к тому, что миндалины мозжечка опускаются в затылочную часть и ущемляются там.

В этом случае они спускаются таким образом, что достигают уровня первого или второго шейных позвонков и блокируют нормальное протекание спинно-мозговой жидкости.

На данный момент причины возникновения этого заболевания полностью не изучены, хотя сейчас их выделяют несколько разновидностей.

Аномалия Арнольда Киари 1 степени – это врождённые изменения, которые передались от родителей. Аномалия Арнольда Киари 2 степени – это травмы, которые получил ребёнок при рождении.

Типы болезни и особенности каждого из них

В 1891 году учёным Киари были выделены четыре вида данного заболевания. Эта классификация актуальна и в наши дни, поэтому врачи ею активно пользуются:

  1. Аномалия Арнольда Киари 1 типа— для него характерно снижение вдоль оси позвоночного столба составляющих затылочной черепной ямки до уровня первого или второго позвонка.
  2. II тип – очень часто можно встретить развитие гидроцефалии.
  3. III тип – встречается не так часто, как первые два, и характеризуется значительным перемещением большинства составляющих задней черепной ямки.
  4. IV тип – происходит гипоплазия мозжечка, при этом он не смещается вниз.

Если у человека наблюдается аномалия III или IV типа, то жить с ней невозможно.

Причины возникновения болезни

Нельзя наверняка сказать из-за чего может развиться аномалия Арнольда-Киари. Может быть, что вероятность рождения ребёнка с этим заболеванием увеличивают такие факторы, которые имеют влияние на организм женщины, которая ждёт ребёнка:

  • употребления лекарственных препаратов выше допустимой нормы;
  • размеры задней черепной ямки слишком малы;
  • приём алкогольных напитков и курение в период беременности;
  • частое поражение организма вирусными простудными заболеваниями;
  • возникновение повреждений черепного отдела или головного мозга как результат родовой травмы;
  • бывают врождённые и приобретённые причины появления аномалии Арнольда-Киари.

Симптомы и признаки

Чаще всего можно встретить аномалии Арнольда-Киари I типа. Зачастую она даёт о себе знать в период полового созревания или уже у взрослых. В таком случае проявляются следующие симптомы аномалии Арнольда-Киари:

  • головные боли, возникающие в результате кашля, чихания или физических нагрузок;
  • нарушение нормальной походки, вызванное проблемами с поддержанием равновесного состояния;
  • проблемы с мелкой моторикой рук;
  • нарушенная температурная чувствительность;
  • онемение в области кистей рук;
  • ощущение болей в области затылка и шеи.

Что касается II и III типов этого заболевания, то они проявляются такими же симптомами, только это происходит ещё с самого рождения.

Если у пациента выявлена менингиома головного мозга, лечение нужно начинать немедленно. Это повышает шансы на полное выздоровление.

Чем чаще всего может быть вызвана ишемия сосудов головного мозга и какие методы профилактики рекомендуют врачи.

В чём состоит сложность диагностики?

Очень сложно диагностировать аномалию Арнольда-Киари. Если делать неврологическое обследование, то оно сможет указать только на повышение уровня внутричерепного давления, которое называется гидроцефалией.

Если делать рентген головного мозга, то он диагностирует только нарушение строения костей, которыми обычно сопровождается это заболевание.

Единственный метод, который даёт возможность точно определить аномалию Арнольда-Киари – это магнитно-резонансная томмография. Для того, чтобы получить правильный и достоверный результат, нужно чтобы пациент лежал неподвижно. Для этого дети должны находится в медикаментозном сне.

Иногда это заболевание может себя не проявлять абсолютно никаким образом. И тогда его можно диагностировать только в результате усиленного медицинского осмотра.

На фото МРТ при аномалии Арнольда Киари

Лечение болезни

Существует два способа лечения аномалии Арнольда-Киари – консервативный или нехирургический и хирургический.

В случае, когда это заболевание протекает без проявления каких-либо симптомов, тогда оно не нуждается в лечении.

Если аномалия Арнольда-Киари проявляется только болевыми ощущениями в затылочной области и шее, то в этом случае назначается консервативное лечение. Тогда назначаются обезболивающие или противовоспалительные препараты. Это и есть нехирургический способ лечения.

В случае, когда симптомы болезни не поддаются консервативному лечению, тогда назначают хирургическое.

Целью такого лечения является устранение факторов, из-за которых происходит сжимание структур головного мозга.

В результате проведения операции расширяется затылочная часть головы, улучшается передвижение цереброспинальной жидкости по организму. Возможно проведение шунтирующих операций.

Осложнения, которые может вызвать заболевание

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

  1. Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.
  2. Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.
  3. Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.
  4. Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.
  5. Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Прогноз

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Если при аномалии Арнольда-Киари I и III типов возникают какие-либо новрологические симптомы, то необходимо как можно раньше провести хирургическое лечение.

Это нужно потому, что такой неврологический недостаток очень сложно полностью устранить даже после успешного проведения операция, особенно если она была несвоевременной или затянутой.

Статистика показывает, что эффективность проведения хирургического лечения составляет 50-85%.

Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.

Здравствуйте. Хотела бы узнать… Моей дочери почти 7 лет, с 4 лет занимаемся художественной гимнастикой. Последний год перешли на ежедневные тренировки по 3-4 часа. Можно ли нам тренироваться с диагнозом ААК 1 типа? Моя доча даже слышать не хочет, чтобы бросить гимнастику, плачет. Заранее спасибо…

сегодня мне поствили диагног синдром Арнольда-Киари 1степени….я разбита и подавлена….что делать,,…..

У меня ААК 1 ст. Подскажите в чем нужно себя ограничить?

Уменя 2 со.ААК м не доктор припесал мост шанс и у меня пошло в лучшую сторону у меня начало переходить в 1 степень

Можете пожалуйста объяснить что значит Приписал мост?

Можно ли первую степень АК излечить остеопатией?! Помогите пожалуйста!

Здравствуйте Дмитрий Семенов! Мне 25 лет. 5 года назад поставлен диагноз-аномалии Арнольда-Киари. 3 года назад сделала мрт шейного отдела позвоночника поставлен диагноз-Остеохондроз.Врач написал курс лечения личыты остеохондроза: Кислород-инжект, Ультрафонофорез лекарственный (УФФ) Мануальная терапия (Классическая) ЛФК (Индивидуалная кинезиотерапия, постизометрическая релаксация, пассивная суставная гимнастика )Остеопат.Мой вопрос такой — можно ли мне делать упражнения гимнастика и ходить мануальная терапия остеопат отдел позвоночника по шейного отдела. Вашей методике? не опасно ли аномалия арнольда-кари у меня есть.После остеопат и мануальный терапия не бутет плохая. Заранее спасибо за ответ ?

Чтож не обновляете информацию… Сейчас уже делают безопасную операцию, рассечение Концевой Нити…

Здравствуйте, , в помощь людям с заболеванием ААК в ФейсБуке организована группа. Там есть и отзывы людей, прошедших хирургичесую операцию и процедуру рассечения Концевой Нити в Барселоне. Последняя процедура для некоторых пациентов обернулась потерей денег, временем и , главное, сил. Хирурга из Барселоны много раз приглашали на конференции нейрохирургов для разбора метода Рассечения Концевой Нити, но тот избегает выступлений, Все это ставит под сомнение эффективность данного метода..
Относительно посещения остеопатов — с таким диагнозом надо быть осторожнее. У меня, как раз, началось обострение после остеопата.

Как можно советовать Барселону,ничего об этом не зная?!у меня аномалия киари 1 типа,гидромиелия,в москве в центре пирогова мне проведена бесплатная операция ламиноэктомия,краниэктомия и реконструкция черепной ямки была поставлена титановая пластина.до операции я болела семь лет головные боли жить не давали.перед москвой я писала в институт киари в Барселоне на что мне была предложена операция в их центре.требовалось от меня мое присутствие и конечно полтора миллиона рублей.я конечно отказалась хотя бы потому что фиксации спинного мозга у меня нет. на что они мне собрались делать операцию незнаю..жаль что глупые люди идут за сказкой,не понимая того что во первых в Москве тоже делают рассечение концевой нити и БЕСПЛАТНО по квоте.всем не только москвичам,…я просто сама из Омска,но при условии что операция ПОКАЗАНА а не всем подряд. В пироговском центре многие пациенты перелечивались и им делали операцию на ЗЧЯ после Барселоне.лично я безумно рада что обратилась именно в этот центр.мне реально помогли прошел месяц головные боли и давление уже прошли.спасибо Зуеву Андрею Александровичу врачу с золотыми руками,за избавление от адской жизни с болями.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*