Болезнь арнольда киари симптомы

Аномалия Арнольда-Киари: причины, симптомы, способы лечения

Аномалия (мальформация) Арнольда-Киари – это патология развития, при которой структурные элементы мозга смещаются относительно черепной ямки, из-за чего происходит их ущемление. Заболевание названо по фамилиям двух ученых-патологов – Ганса Киари из Австрии и Джулиуса Арнольда из Германии, – которые в 1891-1894 гг. его открыли и описали. Это редкая болезнь: за период наблюдений она встречалась в пределах 3-8 случаев на 100 тысяч человек. Код по системе МКБ-10 – Q00-Q07.

Некоторые виды заболевания несовместимы с жизнью, другие же могут протекать бессимптомно на протяжение многих лет, пока не сыграет негативную роль провоцирующий фактор (травма, инфекция). Это может произойти в любом возрасте и закончиться инвалидностью.

Описание заболевания

Долгое время считалось, что аномалия носит врожденный характер, однако установлено, что она может быть и приобретенной в результате полученных травм, в том числе и родовых.

Суть нарушения состоит в анатомической деформации – неправильном (слишком низком) расположении мозжечка и продолговатого мозга. Их отделы могут западать из задней черепной ямки в спинальный канал, при этом нарушается краниовертебральная граница – т.е. между головным и спинным мозгом. Это грозит сдавлением данных участков мозга, нервов, нарушением их работы. Закупоривается также субарахноидальное пространство – полость под оболочками мозга, по которой перемещается ликвор. Все это опасно неврологическими патологиями, водянкой мозга (гидроцефалией), инсультом, параличами.

Типы аномалии Арнольда-Киари

Описывая данное заболевание, австрийский доктор Ганс Киари классифицировал 4 виды аномалии:

  • Аномалия Киари 1 типа – опущение и нависание в черепное отверстие только миндалин мозжечка. Встречается наиболее часто.
  • 2 тип – смещаются продолговатый мозг и 4-й желудочек мозга.
  • 3 тип – в спинальный канал выпадают все элементы задней черепной ямки. Это самая редкая форма патологии. Ее тяжесть часто усугубляется грыжами или опухолями в области позвоночника, в полость которых и выпадают части головного мозга.
  • 4-й тип представляет собой перерождение мозжечка без его смещения книзу. При этом он имеет правильное расположение

Причины, вызывающие заболевание

Этиология и патогенез заболевания до сих пор не изучены. Известно, что аномалию могут спровоцировать различные факторы:

  • врожденные аномалии развития из-за влияния на организм беременной вредных условий (радиация, интоксикация и т.п.);
  • генетические отклонения;
  • травма, полученная ребенком во время родов;
  • черепно-мозговая травма, полученная в любом возрасте;
  • врожденная остеоневропатия.

Симптоматика

Нередко болезнь обнаруживается случайно во время процедуры МРТ, проводимой по другому поводу. Так бывает, если аномалия протекает бессимптомно. При 1-м типе заболевания симптомы могут не проявляться до 30-40-летнего возраста, а то и дольше.

  • головные боли,
  • головокружения,
  • боль в руках и ногах,
  • слабость конечностей,
  • чувство онемения,
  • нарушения чувствительности к теплу, холоду и болевым ощущениям;
  • произвольные движения глаз;
  • понижение слуха и зрения;
  • рвота;
  • обмороки;
  • нарушение координации при ходьбе, попытке взять в руки предметы;
  • расстройства речи.

При втором типе аномалия Арнольда-Киари сочетается с менингомиелоцеле – грыжей спинального канала с выступом вещества спинного мозга. Сопровождается гидроцефалией из-за нарушения ликвородинамики. Обычно эта разновидность патологии диагностируется у новорожденных. С первых же дней жизни присутствует неврологическая симптоматика. Лечится только проведением операции.

В запущенных случаях симптоматика может «запуститься» при кашле, чихании, натуживании, сильном выдохе, смехе. Качество жизни и трудоспособность взрослого человека, способность к обучению у подростка претерпевают ограничения и ухудшение. Тем не менее, они при благоприятном исходе могут еще оказаться временными.

Различают три неврологических синдрома:

  • Бульбарный синдром – дисфункция тройничного, лицевого, подъязычного и других нервов черепа. Проявляется нарушением глотания, дыхания, речи, нистагмом, головокружениями, парезом мягкого неба, охриплость голоса, частичным параличом ног.
  • Сирингомиелитический синдром. Проявляется трудностями с глотанием, атрофией мышц языка, отсутствием чувствительности лица, хриплостью голоса, нистагмом, слабостью в руках и ногах, спастическим повышением мышечного тонуса.
  • Пирамидный синдром. Характеризуется небольшим спастическим парезом всех конечностей с гипотонусом их мышц. При этом более ярко проявляются сухожильные рефлексы на конечностях, а брюшные рефлексы почти или вовсе отсутствуют.

Диагностика

Аномалия 1 типа обычно обнаруживается при проведении КТ и МРТ. Чаще всего ею страдают взрослые пациенты. 2 тип аномалии Арнольда-Киари практически в 100% случаев выявляется у детей со спинномозговыми грыжами.

Кроме МРТ и КТ, для диагностики заболевания могут проводиться УЗИ, ангиография, боковой рентген. Учитываются также данные внешнего осмотра. При врожденных нарушениях анатомического строения черепа у человека нередко короткая шея, также наблюдается низкая линия роста волос. Методом УЗИ отклонения в развитии плода достаточно легко выявить еще во время беременности матери.

Варианты лечения

При бессимптомном протекании аномалии (как правило, 1 типа) лечение больному не требуется. Его ничто не беспокоит. Тем не менее, если нарушение расположения мозжечка обнаруживается случайно, обязательно нужно наблюдаться у врача-специалиста. Если жалобы ограничиваются незначительными головными болями, лечение проводится консервативно. Консервативное лечение подбирают с учётом симптоматики. В различных сочетаниях могут назначаться:

  • при водянке – дегидратационные средства, чаще всего (Диакарб, Верошпирон);
  • для борьбы с головными болями – нестероидные противовоспалительные препараты (Диклофенак, Ибупрофен, Кетанов, Нимесулид и другие);
  • для поддержания мышечных функций – различные миорелаксанты;
  • против головокружений – вестибулокорректоры.

Для улучшения обменных процессов в нервных тканях, борьбы с недостатком кислорода в них всем больным рекомендуется принимать:

  • нейропротекторы (Цераксон, Фармаксон);
  • сосудистые средства (Цитофлавин, Никотиновая кислота);
  • метаболиты (Церебролизин, Кортексин);
  • антиоксиданты (Мексиприм, Мексидол);
  • витамины группы В (Мильгамма, Комбилипен).

Операция обычно проводится в более тяжелых случаях. Если 1-й тип мальформации не всегда требует лечения, то второй нуждается в хирургическом вмешательстве как можно быстрее. Операция назначают всем пациентов в детском возрасте. Затягивать с хирургическим лечением нельзя, поскольку оно дает шанс восстановить речевую и двигательную функции, чувствительность и нормальную работу ЦНС в целом.

Операция может представлять собой шунтирование. С помощью шунта производится удаление излишков спинномозговой жидкости – ликвора, которая накапливается в черепной коробке. Еще один вид операции – трепанация и видоизменение костей задней части черепа с удалением выступающих книзу отделов мозжечка. Параллельно делается иссечение имеющихся в подпаутинном пространстве спаек и кист, мешающих свободному курсированию ликвора.

После оперативного лечения пациент должен пройти долгий период реабилитации. Во многих случаях человек становится инвалидом. Даже если инвалидизации удается избежать, остаточные неврологические последствия могут проявляться и в дальнейшем. Юношей с этим заболеванием обычно признают негодными либо частично годными к военной службе.

Прогноз

Прогноз благоприятный только при 1-м типе заболевания и частично – при 2-м. Очень многое зависит от своевременной диагностики и правильно подобранного способа лечения. Что касается 3 и 4 типов мальформации Арнольда-Киари, то на благоприятность прогноза надеяться тут не приходится. Причем речь идет в этом случае даже не о восстановлении функций затылочной части мозга, а о спасении жизни как таковой.

Нужно также знать, что профилактических мер, способных на 100% предотвратить данную патологию, пока не придумали. Единственный способ постараться избежать ее – беречь здоровье, особенно женщин, и тем более во время беременности, чтобы плод сформировался правильно и ребенок появился на свет здоровым.

Синдром Арнольда-Киари

Синдром Арнольда – Киари (Аномалия Арнольда – Киари) – врожденная патология развития головного мозга, которая проявляется несоответствующими размерами задней черепной ямки и находящихся в этой области мозговых структур, вследствие чего происходит опущение миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие, что приводит к их ущемлению на данном уровне. Зачастую данный дефект сочетается с аномалиями развития спинного мозга и гидроцефалией. Большинство пациентов, страдающих синдромом Арнольда – Киари не имеют никаких симптомов или признаков данного заболевания и соответственно не нуждаются в лечении. Чаще всего эта патология обнаруживается совершенно случайно при проведении диагностических манипуляций при подозрении на другие заболевания. Частота заболеваемости аномалией Арнольда – Киари составляет 3-8 человек на 100000 населения.

Причины возникновения данного синдрома на сегодняшний день до конца не установлены

Синдром Арнольда – Киари симптомы

При данной аномалии, как правило наблюдаются несколько из ниже приведенных симптомов:

— Шаткость или/и головокружение, которые усиливаются при поворотах головы

— Шум, гул, свист, шипение, звон в одном или обоих ушах, которые также могут усиливаться при поворотах головы

— Вследствие повышения внутричерепного давления, или как результат повышения тонуса мышц шеи, появляется достаточно чувствительная головная боль (наиболее сильно проявляется в утренние часы)

— Наблюдается непроизвольное подергивание глазных яблок (нистагм)

При более тяжелом течении аномалии Арнольда – Киари присутствуют следующие симптомы:

— Наблюдаются зрительные расстройства (выражающиеся в двоении, приходящей слепоте и пр.), которые зачастую усиливаются при поворотах головы

— Появляются расстройства координации движений, тремор ног и рук

— Снижается чувствительность части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Мочеиспускание становится затруднительным или/и непроизвольным

— Наблюдается мышечная слабость части туловища, части лица, нескольких или одной конечностей

— Может наблюдаться потеря сознания (наиболее часто провоцируется поворотом головы)

— Возможно развитие состояний, способных повлечь за собой инфаркт спинного или/и головного мозга

Возможные последствия и осложнения при синдроме Арнольда – Киари

Паралич. Паралич может развиться вследствие сдавливания спинного мозга и сохраниться даже поле проведенного оперативного вмешательства

Гидроцефалия. Следствия накопления в головном мозге избыточной жидкости может потребоваться размещение шунта (гибкой трубки) для дренирования и отведения спинномозговой жидкости в какую – либо другую часть организма

Сирингомиелия. Иногда у пациентов, страдающих аномалией Арнольда – Киари развивается заболевание, при котором в позвоночнике образуется киста или полость (патологическая полость в спинном или головном мозге). После образования, данная полость наполняется жидкостью, что приводит к нарушению работы спинного мозга

Синдром Арнольда – Киари лечение

Лечение аномалии Арнольда – Киари носит сугубо индивидуальный подход и напрямую зависит от состояния и степени тяжести каждого конкретного больного. При отсутствии выраженной симптоматики, врач в качестве лечения назначает наблюдение с периодическими регулярными осмотрами. В случае если первичными симптомами являются болевые ощущения, рекомендован прием обезболивающих препаратов. В некоторых случаях пациентам с данным синдромом приносит значительное облегчение прием противовоспалительных препаратов, что может отсрочить или полностью предотвратить проведение оперативного вмешательства

Оперативный метод лечения

Наиболее часто лечение аномалии Арнольда – Киари проводится хирургическим методом, целью которого является остановка прогрессирования изменений в структуре позвоночника и мозга, а также для стабилизации симптомов. В случае успешного исхода операции давление на спинной мозг и мозжечок снижается, а нормальный отток ликвора восстанавливается.

Наиболее распространенная операция при данном синдроме, это декомпрессия задней черепной ямки или краниэктомия задней черепной ямки. Операция заключается в удалении из задней части черепа небольшого фрагмента кости, вследствие чего обеспечивается большее пространство для мозга и снижается давление. По времени данное оперативное вмешательство занимает от одного до двух часов, а восстановительный период обычно не превышает семи суток.

Мальформация Арнольда-Киари: признаки, лечение, последствия

Аномалия Арнольда-Киари – обычно врожденная деформация ромбовидного участка мозга, которая проявляется несоответствием объема ямки черепа и в физиологической норме размещающихся внутри нее мозговых структур. В результате происходит опущение вниз ствола мозга, в то время как миндалины мозжечка выступают за границы большого отверстия затылка, опускаются до уровня 1-го или 2-го спинного позвонка.

Как следствие возникает компрессия мозгового вещества, блокируется ток цереброспинальной жидкости. Синдром Арнольда-Киари диагностируется с частотой 8 случаев на каждые 100 тысяч населения. В 80% случаев заболевание сопровождается диагнозом сирингомиелия – хроническое поражение нервной системы, которое носит прогрессирующий характер и сопровождается образованием полостей (кист) в спинном мозге.

Характеристика заболевания

Такое заболевание как синдром Арнольда-Киари в статусе 2 типа может привести к окклюзии (нарушение проходимости, закупорка) отверстия Мажанди, соединяющее 3 и 4 мозговые желудочки, что может спровоцировать церебральную гипертензию. Последствия мальформации Арнольда-Киари в 1 степени зависят от характера течения и степени выраженности симптоматики.

В 60% случаев естественное течение патологии легкой формы со временем приводит к инвалидности. Статистика показывает, уровень летальности при заболевании 1 и 2 степени составляет 1-2%. Продолжительность жизни при выявленной аномалии Арнольда-Киари 1 типа существенно варьируется. Период развития болезни от начальной стадии до грубых нарушений моторной и психической функции может достигать несколько лет. Как показывает статистика, в среднем около 30 лет.

Классификация патологии

Классификация, предложенная австрийским врачом-патологом Г. Киари (H. Chiari) в конце XIX века, используется в настоящее время. Различают 4 основных типа заболевания:

  1. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 1 степени. Наблюдается опущение мозговых структур ниже границы большого отверстия затылка на 3-5 мм. Часто сопровождается сирингомиелией.
  2. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая во 2 степени. Проявляется каудальной дислокацией (сдвижением) червя мозжечка, одновременным опущением продолговатого мозга и реже 4-го желудочка. Часто сопровождается состоянием миеломенингоцеле (расщепление позвоночника) в пояснично-крестцовом отделе и гидроцефалией, из-за чего повышается показатель внутричерепного давления.
  3. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 3 степени. Встречается редко. Сопровождается сильным смещением мозговых структур за нижнюю границу большого отверстия затылка, энцефаломенингоцеле (грыжевое выпячивание мозгового вещества) в субокципитальной (ниже затылка) области позвоночника.
  4. Аномалия Арнольда-Киари, протекающая в 4 степени. Характеризуется гипоплазией (недостаточным развитием) мозжечка без изменения места расположения.

При диагностированной у взрослых аномалии Арнольда-Киари (статус 1-го типа) нельзя поднимать тяжести, сильно напрягать мышцы шеи, делать резкие движения головой, рекомендуется своевременно лечить инфекции верхних дыхательных путей, чтобы избежать приступов кашля, что может спровоцировать дальнейшее опущение мозжечковых миндалин.

Пациентам противопоказано катание на аттракционах типа «американские горки», что может повлечь усугубление и прогрессирование патологического состояния. Врачи не рекомендуют сокращать продолжительность физических нагрузок. Людям с подобным диагнозом рекомендованы прогулки на свежем воздухе, занятия на велотренажере или плавание. Патология Арнольда-Киари, протекающая в 3 или 4 степени, часто представляет серьезную опасность для жизни.

Причины возникновения

Точные, неоспоримые причины развития заболевания не выявлены. Такой вид болезни как синдром Арнольда-Киари может развиваться в период ускоренного роста структур мозга, это происходит на фоне медленного роста черепных костей, что приводит к несоответствию размеров первых и последних. Приобретенная форма заболевания может появиться как следствие многократных люмбальных пункций. Вероятные причины возникновения:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Родовая травма, которая спровоцировала повреждения задних участков ската черепа.
  • Гидродинамический удар цереброспинальной жидкости по центральному каналу, пролегающему в спинном мозге.

Многие специалисты связывают развитие врожденной формы патологии с инфекционными поражениями, интоксикациями, вредными привычками (курение, употребление алкогольных напитков) матери в период беременности.

Симптомы

Неспецифические признаки, на которые стоит обратить внимание: неустойчивая, неровная походка, сбои в работе вестибулярного аппарата, что выражается в нарушении равновесия, расстройство мелкой моторики кистей рук. Основные симптомы, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари:

  1. Боль в зоне шеи и затылка, которая становится более интенсивной при кашле, внезапных, быстрых поворотах головы, физическом перенапряжении.
  2. Гул, звон, шум в ушах.
  3. Ухудшение кожной чувствительности к боли и изменению температуры в зоне конечностей.
  4. Мышечная слабость в области верхних конечностей.
  5. Спастика, судорожный синдром, проявляющийся в конечностях.
  6. Онемение конечностей.
  7. Головокружения, нередко приводящие к обмороку.
  8. Зрительная дисфункция – диплопия (двоение предметов в глазах), анизокория (разный диаметр зрачков), светобоязнь, болезненные ощущения при движении глазными яблоками, спазм аккомодации.

Головная боль, локализующаяся в шейно-затылочном отделе и усиливающаяся при физическом перенапряжении или чихании – основной и самый первый характерный симптом, который выявляется у 75% пациентов. Нарушения кожной чувствительности встречаются в 60% случаев с локализацией преимущественно в области верхних конечностей. Гемипарезы (частичный паралич в одной стороне тела) наблюдаются у 40% больных.

Прогрессирование, усугубление болезни Арнольда-Киари вызывает дополнительные симптомы – апноэ (кратковременная остановка дыхания), ослабление глотательного рефлекса, дисфагия (неприятные, болезненные ощущения при глотании), нистагм (непроизвольные частые движения глазных яблок). Скандированная речь и атаксия (нарушение согласованности при сокращении разных групп мышц) появляются вследствие компрессии тканей мозжечка.

Симптомы, характерные для аномалии Арнольда-Киари в статусе 1 или 2 типа, свойственны многим заболеваниям – рассеянному склерозу, опухоли мозга, шейному остеохондрозу, позвоночной грыже, карпальному синдрому (поражение нервных окончаний кисти рук, что приводит к болезненным ощущениям и онемению). Для дифференцирования патологии проводится развернутое диагностическое обследование.

Диагностика патологии

Приоритетный, наиболее информативный инструментальный метод – МРТ в зоне головного мозга. Изучение спинного мозга осуществляется на уровне шейно-грудного отдела, чтобы исключить или подтвердить диагноз сирингомиелия. Диагноз мальформация Арнольда-Киари ставят по результатам инструментального обследования, сбора анамнеза и осмотра у невролога.

При выраженной неврологической симптоматике необходима консультация нейрохирурга, который определит наличие показаний для операции. Исследование МРТ с использованием контрастного вещества проводится для контроля результатов после оперативного вмешательства.

На вопрос, сколько живут с аномалией Арнольда-Киари 1 степени, ответит врач-невролог. Продолжительность жизни зависит от характера течения заболевания, возраста и состояния общего здоровья пациента. Когда признаки, указывающие на наличие аномалии Арнольда-Киари, слабо выражены, проявляются единично и нерегулярно, показано консервативное лечение.

Лечение

Медикаментозная терапия при диагнозе мальформация Арнольда-Киари предполагает прием разных комбинаций нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов – препаратов, понижающих тонус мускулатуры скелета. Если пациент испытывает боли, назначают подходящие обезболивающие лекарства. Одновременно применяют средства для купирования неврологических синдромов.

При разработке программы лечения учитывается возраст пациента, наличие хронических соматических болезней, чувствительность к действию фармакологических препаратов. Когда консервативная терапия в отношении синдрома Арнольда-Киари не эффективна, в течение 3 месяцев не наблюдается положительная динамика, у пациента ухудшается неврологический статус (появляется онемение и мышечная слабость в конечностях), проводится операция.

Цель оперативного вмешательства – устранение компрессионного воздействия на мозговые структуры, опустившиеся из заднего черепного углубления до положения ниже линии Чемберлена (прямая линия, соединяющая твердое небо и отверстие затылка черепа). В ходе операции искусственно увеличивается объем и вместительность задней ямки черепа, что приводит к нормальному размещению мозговых структур и восстановлению нормального тока спинномозговой жидкости.

Во время операции обычно выполняется трепанация (вскрытие) задней ямки черепа и эктомия (удаление) дужки 1-го позвонка в шейной зоне позвоночника. После оперативного лечения в отношении аномалии Арнольда-Киари в 30-45% случаев восстанавливается кожная чувствительность и отчасти моторные функции, исчезает боль в голове и расстройство сознания, наблюдается регресс других симптомов. В 20% случаев оперативное вмешательство не изменяет характер течения патологии.

Операция обычно показана, когда опущение миндалин мозжечка достигает 3-5 и более миллиметров. Обнаружение и лечение патологии на ранней стадии обычно приводит к положительным результатам. Противопоказанием к проведению оперативного вмешательства являются соматические заболевания, протекающие в острой форме.

Прогноз

Прогноз при диагностированной аномалии Арнольда-Киари двух первых степеней относительно благоприятный. Зависит от скорости прогрессирования патологии, темпов нарастания неврологической симптоматики, сопутствующих отклонений и болезней. Патология 3 и 4 степени часто представляет угрозу для жизни.

Аномалия Арнольда-Киари – деформация черепа, вызывающая смещение и защемление мозговых структур. Болезнь может никак не проявляться в течение нескольких десятков лет, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Переходя во 2 степень, патология может спровоцировать развитие гидроцефалии, состояние миеломенингоцеле и другие осложнения, опасные для жизни.

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*