Болезни мозжечка головного мозга

Мозжечковая дегенерация причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Мозжечковая дегенерация (атаксия мозжечка) — это расстройства работы мозжечка, расположенного в затылочной области головного мозга и отвечающего за координацию движений. Болезнь развивается в виде омертвения мозговых нейронов и провоцирует нарушение многих функций организма, от умственных и речевых до двигательных способностей человека. Возникает вследствие патологических отклонений в неврологии, а также при хронических заболеваниях нервной системы и головного мозга, образовании опухолей, интоксикации и алкоголизме. Чтобы вылечить патологию или облегчить состояние больного, следует обращаться к неврологу, наркологу, психиатру.

Содержание статьи

Симптомы мозжечковой дегенерации

Дегенерация мозжечка проявляется в виде различных симптомов:

  • быстрые и резкие неконтролируемые вращательные движения глаз;
  • разные формы нистагм (непроизвольных вращений глазных яблок) и саккад (вращений глаз в одном направлении);
  • нарушения фокусировки взгляда на движущихся объектах;
  • расстройства координации движений при ходьбе;
  • атрофия мышц, тремор верхних и нижних конечностей;
  • обострение нейродегенеративных болезней;
  • нарушения речи, памяти, внимания и мышления;
  • появление мозжечковой атаксии динамического или статико-локомоторного типа;
  • нарушения мелкой моторики рук.

Причины

Источники патологии бывают врождёнными (аутосомно-доминантного типа, или генетическими) и приобретёнными вследствие различных повреждений головы, нервов или хронических заболеваний. Основные причины мозжечковой атаксии:

  • эмболия церебральных артерий;
  • ишемический инсульт;
  • атеросклеротические окклюзии;
  • геморрагический инсульт;
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждения червя мозжечка (нервных волокон);
  • повреждения коры головного мозга;
  • внутримозговые опухоли и гематомы;
  • нарушения кровоснабжения мозга;
  • болезни эндокринной системы;
  • рассеянный склероз;
  • полирадикулоневропатия;
  • раковые опухоли в теле;
  • операции на голове и спинном мозге;
  • родовые травмы;
  • патологии левого или правого полушария;
  • компрессия затылка;
  • аномалии плода в утробе;
  • острые и хронические инфекции;
  • разные формы гидроцефалии;
  • расстройства обменных процессов;
  • внутримозговые кровоизлияния;
  • острые интоксикации;
  • дефицит витаминов;
  • ишемическая атака;
  • аллергические реакции на вакцинацию;
  • энцефалит;
  • менингиома;
  • менингит;
  • алкоголизм;
  • наркомания.

Стадии развития мозжечковой дегенерации

Поражения полушарий и червя мозжечка могут иметь две формы течения болезни:

  • Острую. Возникает резко с сильно выраженными признаками расстройства, чаще при сосудистых нарушениях (геморрагический или ишемический инсульт). Другие причины — травмы головы, рассеянный склероз, нагноение внутримозговой полости, отравление лекарствами или алкоголем. Сопровождается головокружением, головными болями, тошнотой, снижением умственных и двигательных функций. Грозит развитием гидроцефалии.
  • Хроническую. Может возникнуть как вследствие наследственных факторов, так и перенесённых заболеваний. Появляется при наличии внутричерепных опухолей или системных раковых поражений. Выглядит как прогрессирующая стадия с периодическим ослаблением и обострением признаков. Основные причины — алкоголизм, наркомания, недостаток витамина B12, интоксикации, эндокринные болезни.

Разновидности

Атаксию классифицируют по различным признакам — происхождение и характер течения заболевания, выраженные симптомы, последствия и способы лечения.

Статическая мозжечковая дегенерация

Другое название — статико-локомоторная атаксия. Возникает из-за поражения червя мозжечка, который соединяет полушария. Проявляется в виде трудности ровно стоять, положения ног на уровне шире плеч, нервной «пьяной» походки, частых падений и расшатывания тела при ходьбе. Больной не может или затрудняется выполнить простые упражнения:

  • стоять прямо с вытянутыми вперёд руками;
  • ровно пройти по условной линии;
  • сделать равномерные приставные шаги;
  • сделать несколько шагов сначала вперёд, потом назад;
  • лечь и резко встать с ровной спиной.

Динамическая мозжечковая дегенерация

В отличие от статического типа, поражает сами полушария мозжечка. Болезнь такого вида выражается в отсутствии равномерности, плавности и точности движений. У пациента наблюдают дрожание конечностей, прерывистую речь, нистагмы и саккады, изменения почерка и походки.

Атрофия мозжечка Холмса

Сопровождается доброкачественным течением патологии. Развивается вследствие повреждений и нарушений функций нервных клеток и коры полушарий мозжечка. Выражается в снижении или отсутствии естественных двигательных рефлексов рук и ног.

Мозжечковая дегенерация Пьера-Мари

Обычно появляется в возрасте 25-45 лет из-за генетических факторов или возрастных изменений. Поражает обе стороны тела (двусторонний тип). Возникает при расстройствах пирамидной нервной системы спинного мозга и повреждениях ядер мозжечковой коры.

Диагностика

Чтобы правильно обследовать пациента, привлекают таких специалистов, как невролог, генетик, онколог, эндокринолог, нейрохирург. Невролог на визуальном осмотре выявляет локацию поражения. Если присутствуют расстройства речи, координации движений, зрения — повреждён червь, если снижен тонус мышц, деформированы походка и движения конечностей — поражены полушария. После осмотра врач направляет больного на диагностику:

  • Лабораторные анализы крови необходимы для выявления или опровержения наличия инфекции, отравления, сосудистых патологий.
  • Мультиспиральная компьютерная томография позволяет изучить кровеносные сосуды и определить характер опухоли (если она обнаружена).
  • КТ и МРТ головного мозга предоставляют подробные сведения о состоянии всех тканей, нервных волокон и мозговой жидкости.

Пройти диагностику можно в сети клиник ЦМРТ:

Последствия поражения и заболеваний мозжечка

Мозжечок – часть центральной нервной системы, находящаяся под большими полушариями мозга. Имеет следующие образования: два полушария, ножки и червь. Отвечает за координацию движений и работу мышц. При поражениях мозжечка симптомы проявляются двигательными нарушениями, изменениями в речи, почерке человека, походке, потере тонуса мышц.

Причины заболеваний мозжечка

Причинами болезней мозжечка могут быть травмы, врожденное недоразвитие этой структуры, а также нарушение кровообращения, последствия наркомании, токсикомании, нейроинфекции, интоксикации. Существует врожденный дефект развития мозжечка, обусловленный генетической патологией, называемый атаксией Мари.

Важно! К повреждению мозжечка могут привести инсульты, травмы, онкологические заболевания, инфекции нервной системы, интоксикации.

Травмы мозжечка наблюдаются при переломах основания черепа, повреждениях затылочной части головы. Нарушение кровоснабжения мозжечка возникает при атеросклеротическом поражении сосудов, а также при ишемическом, геморрагическом инсульте мозжечка.

Атеросклероз сосудов, непосредственно питающих мозжечок, а также склеротическое поражение сонных артерий в сочетание со спазмом сосудов могут вызывать преходящую гипоксию (транзиторные ишемические атаки). Ишемический инсульт вызван, как правило, закупоркой сосуда тромбом или эмболами различного происхождения (воздушным, холестериновой бляшкой). Также проявляется нарушением функции мозжечка.

Геморрагический инсульт мозжечка, т.е. кровоизлияние вследствие нарушения целостности сосуда является распространенной причиной нарушения координации движений, речи, симптомов со стороны глаз. Геморрагии в вещество мозжечка возникают при повышенном давлении и гипертонических кризах.

У пожилых людей сосуды не эластичные, поражены атеросклерозом и покрыты обызвествленными холестериновыми бляшками, поэтому не выдерживают высокого давления и стенка их рвется. Результатом кровоизлияния является ишемия тканей, получавших питание от разорвавшегося сосуда, а также отложение гемосидерина в межклеточном веществе мозга и формирование гематомы.

Онкологические заболевания, связанные непосредственно с мозжечком, либо с метастазами, также вызывают расстройства со стороны этой структуры. Иногда поражения мозжечка вызваны нарушением оттока мозговой жидкости.

Симптомы поражения мозжечка

Ключевым симптомом поражения мозжечка является мозжечковая атаксия. Проявляется в дрожании головы и всего тела в покое и при движении, дискоординации движений, слабости мышц. Симптомы при заболеваниях мозжечка могут быть асимметричны при повреждениях одного из полушарий. Выделяют основные проявления патологии у пациентов:

  1. Интенционный тремор, один из симптомов поражения мозжечка, проявляется в размашистых движениях и чрезмерной их амплитуде в конце.
  2. Постуральный тремор – дрожание головы и корпуса тела в покое.
  3. Дисдиадохокинез проявляется в невозможности быстрых противоположных движений мышц – сгибания и разгибания, пронации и супинации, приведения и отведения.
  4. Гипометрия – остановка моторного акта без достижения его цели. Гиперметрия – нарастание маятникообразных движений при приближении к достижению цели движения.
  5. Нистагм – непроизвольное движение глаз.
  6. Гипотония мышц. У пациента уменьшается сила мускулатуры.
  7. Гипорефлексия.
  8. Дизартрия. Скандированная речь, т.е. пациенты делают ударение в словах ритмичное, а не соответствующее правилам орфоэпии.
  9. Нарушение походки. Шаткие движения туловища не позволяют пациенту проходить по прямой траектории.
  10. Нарушения почерка.

Диагностика и лечение расстройств мозжечка

Невролог проводит осмотр и проверку поверхностных и глубоких рефлексов. Выполняется электронистагмография, вестибулометрия. Назначают общий анализ крови. Люмбальную пункцию выполняют для определения в ликворе инфекции, а также маркеров инсульта или воспаления. Проводится магнитно-резонансная томография головы. Определение состояния мозжечковых сосудов осуществляется при помощи доплерографии.

Лечение заболеваний мозжечка при ишемическом инсульте проводится при помощи лизиса тромбов. Назначают фибринолитики (стрептокиназу, алтеплазу, урокиназу). Для предотвращения образования новых тромбов используют антиагреганты (аспирин, клопидогрел).

При ишемическом и геморрагическом инсультах метаболические препараты (мексидол, церебролизин, цитофлавин) улучшают обмен веществ в мозговой ткани. Для профилактики повторных инсультов назначают препараты, снижающие холестерин в крови, а при геморрагическом кровоизлиянии – антигипертензивные средства.

Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) требуют терапии антибиотиками. Патологии мозжечка, вызванные интоксикациями, требуют детоксикационной терапии, в зависимости от характера ядов. Проводится форсированный диурез, перитонеальный диализ и гемодиализ. В случае пищевого отравления – промывание желудка, назначения сорбентов.

При онкологических поражениях мозжечка лечение проводится в соответствие с типом патологии. Назначается химио- и лучевая терапия, или хирургическое лечение. При нарушении оттока ликвора, вызвавшего мозжечковый синдром, проводят операцию с трепанацией черепа и шунтированием путей для оттока ликвора.

Заключение

Поражение мозжечка, последствием которого может быть инвалидность, потребность больного в уходе, требует своевременного и тщательного лечения, а также ухода и реабилитации пациента. При внезапном нарушении походки, расстройстве речи необходимо нанести визит невропатологу.

Психические расстройства у больных с поражением мозжечка

На современном этапе есть мнение, что мозжечок ответственен не только за регуляцию движений, но и играет важную роль в когнитивно-эмоциональной регуляции и его заболевания приводят к когнитивным нарушениям с развитием психических расстройств.

Основные функции мозжечка

Мозжечок выполняет огромное количество работы. В первую очередь, он поддерживает и распределяет мышечный тонус, который необходим для удержания тела человека в равновесии. Благодаря работе данного органа человек может выполнять двигательную функцию. Поэтому, говоря о функции и симптомах поражения мозжечка, врач, в первую очередь, проверяет координацию человека. Это объясняется тем, что данный орган помогает поддерживать и распределять мышечный тонус в одно и то же время. Например, сгибая ногу человек, одновременно напрягает сгибатель и расслабляет разгибатель. Помимо этого, мозжечок распределяет энергию и минимизирует сокращение мышц, которые участвуют в выполнении той или иной работы. Кроме этого, этот орган необходим для двигательного обучения. Это означает, что во время тренировок или развития профессиональных навыков, организм запоминает, какие группы мышц сокращаются и напрягаются.

Причины поражения мозжечка

Истинная распространенность данной патологии неизвестна. Наиболее частой причиной поражения мозжечка является злоупотребление алкоголем, второй по частоте причиной служит его инсульт. У детей одной из относительно частых причин являются первичные опухоли головного мозга. Распространенность рецессивных, доминантных и спорадических нейродегенеративных заболеваний, первично поражающих мозжечок примерно 6 случаев на 100 тысяч населения. Многие из патологических процессов не затрагивают исключительно мозжечок, поэтому при выявлении заболевания важно исключить поражение других отделов мозга. Другими значимыми факторами являются возраст пациента и длительность существующего дегенеративного заболевания или время, прошедшее с момента развития инсульта или удаления опухоли.

Роль мозжечка в возникновении психических расстройств

Проводящий путь из коры больших полушарий головного мозга в мозжечок начинается с аксонов кортикального слоя поля моторных, соматосенсорных, ассоциативных и паралимбических и префронтальных областей головного мозга, которые играют ключевую роль в реализации таких когнитивных функций, как внимание, планирование, мотивация, принятие решений и речь. Другими мозжечковыми трактами, потенциально имеющими отношение к эмоциям и когнитивным функциям, являются реципрокные проводящие пути между мозжечком и катехоламинергическими (голубое пятно) и серотонинергическими (дорзальное ядро шва) ядрами, мозжечком и гипоталамусом, а также мозжечком и ретикулярной формацией ствола мозга. Эти пути могут быть ответственны за регуляцию бодрствования и активности.

Когнитивные нарушения

Мозжечок причастен к таким аспектам речи, как подбор глаголов, восприятие временных различий между фонемами, словобразование и беглость речи, а также вербальная рабочая память. Модулируемые мозжечком исполнительные функции включают в себя переключение установок, одновременное выполнение множественных задач и внимание. Степень вовлечения мозжечка в исполнительные функции может зависеть от моторных запросов, автоматизма и скорости, требуемой для выполнения поставленной задачи.

Когнитивный дефицит после мозжечковых инсультов развивается у 35-100% пациентов. Сам дефицит имеет разнородный характер и может включать в себя нарушения управляющих функций, речи, праксиса, памяти и визуально-пространственной координации. Во многих случаях нарушения бывают умеренными, и со временем состояние пациента улучшается. Более обширные поражения сопровождаются более выраженным когнитивным дефицитом, причем дефицит при инфаркте в бассейне задней нижней мозжечковой артерии, как правило, легче когнитивной дисфункции, обусловленной инфарктом в бассейне верхней или передней нижней мозжечковой артерии. Иссечение опухолей по срединной линии задней черепной ямки у детей в 13% случаев дает синдром задней черепной ямки. Этот синдром характеризуется мутизмом, ротоглоточной диспраксией, нарушением инициации произвольных движений, глазодвигательной апраксией, невоздержанностью, эмоциональной лабильностью, а также изменениями личности ребенка с манифестацией аутизмоподобного синдрома. Несмотря на то что состояние большинства детей улучшается, у некоторых из них дефицит разрешается не полностью. Иссечение опухолей правого полушария мозжечка может привести к нарушению речи и слуховой последовательной памяти, а удаление опухолей левого полушария мозжечка – к нарушению визуальной последовательной памяти. В целом дефект управляющих функций при поражениях мозжечка выражен сильнее, чем дефицит памяти. Важно отметить, что исполнительная дисфункция при дегенеративных поражениях мозжечка может присутствовать даже у пациентов с нормальными результатами общей оценки интеллекта и исследования когнитивных функций у постели больного.

Некогнитивные нарушения

Исследования показали, что червь мозжечка модулирует эмоциональное возбуждение и чувство страха. Аналогичным образом внешние раздражители с отрицательной или положительной эмоциональной окраской активируют специфические отделы мозжечка, и нарушения в данной цепи связей могут сопровождаться патологическим смехом или плачем. Задняя доля мозжечка может быть связана с формированием аффекта и когнитивной деятельностью.

Инсульты с поражением мозжечка или ствола мозга приводят к нетяжелой и относительно кратковременной депрессии, в отличие от более выраженной и более длительной депрессии при инсультах с поражением базальных ганглиев или фронтальной коры левого полушария. Описываемая депрессия все же скорее проявление аффективного расстройства, а не деморализация пациента. На основании клинических случаев можно сделать предположение о наличии психопатологических расстройств у пациентов с очаговыми, воспалительными, инфекционными и дегенеративными поражениями мозжечка. Психические расстройства у таких пациентов включают в себя изменения личности, бредовые и другие шизофреноподобные расстройства, а также аффективные расстройства, напоминающие большую депрессию или биполярное расстройство.

По аналогии с когнитивными и психическими расстройствами при других поражениях головного мозга, у больных могут развиваться несколько различных синдромов, зависящих, с одной стороны, от природы и локализации повреждения мозжечка, а с другой, — от действия иных (генетических и внешних) факторов.

Общие принципы лечения психических расстройств при поражениях мозжечка

Принципиально важно установить причины поражения или дисфункции мозжечка, поскольку патологические состояния, вызванные алиментарными заболеваниями, нарушениями питания или метаболизма, могут быть полностью излечимы или, по крайней мере, частично обратимы. При выявлении опухолей и сосудистых аномалий может быть проведено хирургическое лечение. Спорадические или генетические дегенеративные заболевания мозжечка неизлечимы.

Неврологическое обследование пациентов с патологией мозжечка должно включать в себя сбор психиатрического анамнеза и оценку психического статуса. Необходимо также провести доступное детальное исследование когнитивных функций, по возможности под руководством психолога, имеющего опыт интерпретации результатов при нейродегенеративных заболеваниях.

Лечение когнитивных нарушений

Лечение когнитивных нарушений основано на поддержке и просвещении по методам, аналогичным используемым при других формах деменции. Формирование привычек, поиск внешних источников поддержки (например, программ дневной активности), а также приведение когнитивных способностей и возможностей пациента в соответствие с его потребностями могут существенно улучшить качество жизни больного и его семьи.

Лечение некогнитивных нарушений

Системной оценки фармакотерапии некогнитивных психических расстройств при заболеваниях мозжечка на сегодняшний день не проводилось. Учитывая высокую частоту депрессии, а также сравнительную безопасность большинства антидепрессантов, неврологу логично назначить их для лечения депрессии и проконтролировать их прием, возможно с семейным врачом. Психотропные препараты, вероятно, следует применять в стандартных дозировках, однако. Как и при других заболеваниях головного мозга, терапию целесообразно начинать с относительно невысоких доз и затем постепенно увеличивать их. Список препаратов первого выбора включает следующие антидепрессанты: сертралин, бупропион или венлафаксин. При некоторых заболеваниях, поражающих мозжечок или проявляющихся атаксией, необходимо соблюдать особую осторожность в связи с влиянием препаратов на миокард и возможностью системных осложнений. Например, у большинства пациентов с атаксией Фридрейха отмечается поражение сердца, чаще в виде гипертрофической кардиомиопатии.

При ухудшении или отсутствии улучшения состояния пациента с депрессией на протяжении 6-8 недель, при несоблюдении режима приема лекарств, при манифестации биполярного расстройства или других психотических проявлений (бред, галлюцинации), а также в случаях выраженной тревожности показана консультация психиатра.

При биполярном расстройстве психиатр может назначить препараты лития, вальпроевую кислоту или карбамазепин. Несмотря на то, что перечисленные препараты могут вызывать нарушение походки, что обязывает всех участвующих в лечении врачей тщательно следить за походкой пациента, терапию не стоит автоматически считать противопоказанной. При наличии психотической симптоматики или раздражительности достаточно эффективными могут быть нейролептики, однако необходимо отслеживать нарушения походки и ортостатические симптомы. Начальные доза препаратов должны быть низкими, а проводимую терапию необходимо корректировать в соответствии с возникающими побочными эффектами.

Несмотря на необходимость соблюдения осторожности, принципиально важно обеспечить пациенту полноценное лечение, поскольку психические расстройства могут носить угрожающий характер и приводить к тяжелым осложнениям, тогда как прием лекарственных средств легко прекратить при первых признаках побочных эффектов.

Внимание! Перед началом лечения необходима консультация врача!

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*