Гипопластическая анемия у детей

Апластические анемии у детей. Этиология, патогенез. Клиническая картина, диагностические критерии. Лечение.

Апластическая анемия — заболевание системы крови, характеризующееся глубокой панцитопенией, развивающейся в результате угнетения костномозгового кроветворения.

Клиническая классификация

Клиническая классификация делит все виды апластической анемии на наследственные и приобретенные.

К наследственным относят анемии с полным поражением кроветворения, имеющие 2 подвида:

  1. Фанкони — в сочетании с врожденными пороками развития;
  2. Эстрена-Дамешека — без пороков.

А также анемию с частичным или избирательным поражением только эритроцитарного ростка (Даймонда-Блекфена). Макроцитарная.

Приобретенная апластическая анемия (гипопластическая) включает случаи:

  • острого, подострого и хронического угнетения общего производства клеток крови;
  • с поражением только эритроцитов — парциальную, красноклеточную анемию.

Причины

По разным статистическим данным, конкретные причины не удается установить в 49–78% случаев заболевания.

Наиболее изученными оказались врожденные формы: при анемии Фанкони отмечена четкая связь с изменениями в парных хромосомах №1 и №7. В случаях анемии Даймонда-Блекфена обнаружены мутации генов № 1, 16, 19 и 13. Возможными активаторами считают воздействие свободных радикалов-окислителей.

Другие причины делят на наружные и внутренние.

Экзогенные (наружные) включают:

  • Химические агенты — производные бензола, ртути, нефтепродукты.
  • Физическое воздействие проникающей радиации.
  • Лекарственные препараты — противотуберкулезные средства (Изониазид, ПАСК), Анальгин, цитостатики, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (Стрептомицин, Тетрациклин, Левомицетин).
  • Инфекция — в ряде случаев доказана связь с перенесенными инфекционными заболеваниями (гриппом, ангиной, мононуклеозом), подавляющим действием на клетки крови обладают вирусы гепатита С, герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус.

К внутренним причинам относятся:

  • эндокринные нарушения — выявлена связь со сниженной функцией щитовидной железы, кистозными изменениями яичников у женщин;
  • иммунные сдвиги — в связи с потерей в пожилом возрасте регулирующей роли тимуса (вилочковой железы).

Большинство ученых придерживается мнения, что у заболевшего человека, кроме одного или более факторов, формируется индивидуальная реакция на антигены.

О роли эндокринных изменений говорит достижение длительной ремиссии у женщин с выявленной апластической анемией во время беременности, прерыванием по медицинским показаниям.

Патогенез заболевания

Апластическая анемия вызвана подавлением процесса производства кровяных телец в костном мозге. Возможен повышенный уровень разрушения и уничтожения клеток собственными антигенами. Изучается механизм апоптоза (самопроизвольного уничтожающего процесса эритроцитов). Его приравнивают к «запрограммированному суициду».
Установлена повышенная активность ферментов деструктивного действия в крови, дефицит нуклеиновых кислот.

Разрушение эритроцитов наблюдается внутри костного мозга на всех уровнях созревания. Снижается продолжительность жизни красных кровяных клеток.

Поскольку утилизация железа нарушается, излишки откладываются в печени и селезенке.

Образуется повышение уровня гормона эритропоэтина, но костный мозг не реагирует на его приказы.

Со снижением гранулоцитов блокируется их функция по участию в иммунной защите организма. Соответственное проявление сниженной свертываемости происходит из-за тромбоцитопенического синдрома.

Количество лимфоцитов увеличено. Костный мозг становится «пустым» (панмиелофтиз).

Клинические проявления в детском возрасте

Симптомы апластической анемии наследственного происхождения зависят от формы болезни.

При анемии Фанкони у ребенка обнаруживаются врожденные дефекты в костной системе (нет первого пальца на кисти руки, искривлены или отсутствуют лучевые кости). К порокам добавляются аномалии сердца и почек, маленькие глазные яблоки.

Апластическая анемия у детей начинает проявляться с четырех лет, реже в раннем возрасте. Ребенок жалуется на головные боли, усталость. Подвержен частым простудным инфекциям, носовым кровотечениям. При обследовании выявляют характерную картину крови. Болезнь принимает хроническое течение с периодами обострений.

Летальный исход возможен от присоединения инфекции или острого кровотечения.

При анемии Эстрена-Дамешека наблюдается только патология крови. Случаи очень редкие.

Анемия Даймонда-Блекфена поражает исключительно эритроцитарный росток крови. Реже наблюдались изменения костей скелета и глаз. Кровоточивость отсутствует. Кожные покровы бледные с сероватым оттенком. Рано увеличивается селезенка и печень. В анализе крови уровень тромбоцитов и лейкоцитов снижается только при значительном поражении селезенки. Обычное соотношение лейкоцитов и эритроцитов у больного 100:1 при норме до 4:1. Хроническое тяжелое течение болезни не позволяет дожить до 20-ти лет.

Проявления приобретенной анемии

Симптомы апластической анемии проявляются в периоды обострения, а болезнь приобретает прогрессирующее медленное течение. Все признаки можно подразделить на основные синдромы, в зависимости от угнетения конкретного ростка клеток крови.

  • Анемия — характеризуется выраженной слабостью, жалобами на головокружение, шумом в ушах, приступами сердцебиения, одышкой.
  • Геморрагические проявления — на коже видны синяки, не связанные с травмированием, десны рыхлые и кровоточат. Пациентов беспокоят частые носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможно кровоизлияние в мозг.
  • Сниженный уровень гранулоцитов вызывает падение защитных иммунных механизмов. Пациенты часто заражаются инфекционными болезнями. Любые ранения у них осложняются присоединением нагноения окружающих тканей. Ангина протекает в язвенно-некротической форме. После инъекций образуются абсцессы. Стоматит приводит к язвам в полости рта. Тяжелым осложнением является общий сепсис. ИДС. Злокачественные новообразования.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, кровоподтеки на теле, иногда мелкоточечную сыпь.

Артериальное давление понижено. Прослушивается характерный шум в сердце, частота сокращений выше нормы.

Увеличение печени происходит в тяжелой стадии, зависит от выраженности сердечной недостаточности.

Основные критерии диагноза апластической анемии.

Диагноз АА устанавливается на основании клинических проявлений и данных лабораторного обследования (А-В).

• Трехростковая цитопения: анемия (гемоглобин

Прогноз

На сегодняшний день так и не найдено универсальное средство лечения, поэтому прогноз для жизни пациента остается неблагоприятным.
Наиболее высокая смертность в группе больных с тяжелой формой болезни. Восстановить кроветворение не удается, а больные погибают от общего сепсиса.

При менее тяжелом течении и хорошей реакции на пересадку стволовых клеток и иммунодепрессанты положительные результаты получают от половины до 90% случаев.

Апластическая анемия у детей — симптомы и лечение

Что такое апластическая анемия у детей?

Апластическая анемия у детей — это заболевание кроветворной системы, которое относится к категории миелодисплазий и характеризуется прекращением роста и созревания или резким угнетением всех клеточных линий в костном мозгу (панмиелофтизе).

Данному виду заболевания характерна панцитопения — лейкопения, анемия, лимфопения и тромбоцитопения.

Нормохромная гипорегенаторная нормоцитарная анемия, которая возникает в результате интенсивного угнетения красного костного мозга, представляет собой гипопластическую анемию. Как правило, она не сочетается с тромбоцитопенией и лейкопенией.

Апластическая анемия — причины заболевания

Выделяют несколько причин развития апластической анемии у детей. К ним относят:

  • аутоиммунные процессы (синдром Ширена, СКВ),
  • инфекционные агенты (м/о, вирусы),
  • лекарственные препараты (анальгин, мерказолил, цитостатики, НПВС),
  • ионизирующее излучение,
  • химические вещества (соли тяжелых металлов, мышьяк).

Среди причин гипопластической ангемии выделяют наследственные факторы, яды, токсические вещества, лекарственные препараты.

Симптомы апластической анемии у детей

По тяжести течения апластические анемии делятся на тяжелые и нетяжелые. Нередко у детей, начиная с 4-10 лет, проявляются дефекты развития кожной ткани (косорукость, отсутствие одного пальца кисти рук, лучевой кости и др.), наблюдается аномалия почек, врожденные пороки сердца, микрофтальмии.

Больные на апластическую анемию жалуются на склонность к простудным заболеваниям, головную боль, общую слабость. Лимфатические узлы, селезенка и печень при этом не увеличены. В анализе крови определяется анемия нормохромного типа.

При гипопластической анемии из-за снижения числа моноцитов и лейкоцитов отмечаются инфекционные заболевания, маточные, носовые кровотечения, а также кровоизлияния в слизистые и серозные оболочки, что связано с дефицитом тромбоцитов.

Диагностика апластической анемии у детей

Диагностика апластической анемии проводится на основании результатов анализа крови.

Лечение апластической анемии у детей

Лечение апластической анемии зависит от некоторых особенностей течения. Лечение может включать:

  • трансплантацию костного мозга от сингенного сиблинга;
  • применение андрогенов;
  • заместительную терапию;
  • применение эритропоэтина и ростовых факторов;
  • применение глюкокортикоидных гормонов;
  • пульс-терапию метилпреднизолоном;
  • антибактериальную терапию;
  • гемомтатическую терапию.

Анемия гипопластическая у детей

Системное заболевание, отличающееся гипо- или апластическим состоянием кроветворения, с поражением одной, 2-х, чаще всех 3-х ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующими гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).

Этиология и патогенез. Гипо- и апластическое положение костного мозга может оказаться обусловлено разными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная малокровие Фанкони) и купленные в итоге воздействия ряда экзогенных факторов. К последним относятся физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), лекарственные (хлорэтиламины, сульфонамиды, антиметаболиты, кое-какие антимикробные препараты), инфекционные (патология Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис). Кроме перечисленных факторов, в развитии гипо- и аплазии кроветворения, видимо, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Отдельные отличия гипо- и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности таких состояний, так как и гипо-, и аплазия — стадия развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая астения, утомляемость, болевые ощущения в костях и суставах, геморрагический симптомокомплекс (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых. При врожденных формах гипо- и апластической малокровии кожа имеет типичный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфатические узлы не гиперплазированы. В крови — симптомы малокровии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Число ретикулоцитов снижено, СОЭ увеличена, отмечается лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромобоцитопения время от времени служит одним из ранних признаков заболевания и находится до возникновения выраженной малокровии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток багряного ряда. В последующем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется пурпурный росток, растет число клеток лимфоидного типа. В особенности наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прежизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение как острое, хроническое и подострое. Временами встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз. Основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, в особенности при дифференциации с лейкопенической формой о. лейкоза.

Прогноз. В большей части случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может оказаться получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.

Лечение. Патогенетической терапии нету. В остром периоде используют глюкортикостероидные гормоны в крупных дозах; трансфузии эритроцитной многих 1-2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано продолжительное, однако прерывистое использование анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта порой используют антилимфоцитарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической малокровии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора, по большей части братьев или сестер пациента, лучше близнецов.

В статье использованы материалы:

http://leqa.ru/aplasticheskaya-anemiya-u-detej-simptomy-i-lechenie/

http://pediatr.ua/anemiya-gipoplasticheskaya-u-detej/

http://nervy-expert.ru/neurology/golovokruzhenie/golovokruzhenie-vo-sne/

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*