В 12 дефицитная анемия у детей

Анемия у детей

Анемия у детей — гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови. При различных формах анемии у детей отмечаются общая слабость, быстрая утомляемость, бледность кожи и слизистых, головокружение, сердцебиение. Анемия у детей диагностируется по клиническим и лабораторным данным (общий анализ крови, определение билирубина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки, исследование пунктата костного мозга и т. д.). Общие принципы лечения анемии у детей включают организацию рационального питания, своевременное введение прикормов, витаминотерапию, прием препаратов железа, ФТЛ (гимнастика, массаж, УФО), по показаниям — проведение гемотрансфузий.

Общие сведения

Анемия у детей (малокровие) – патологическое состояние, сопровождающееся снижением уровня гемоглобина и эритроцитов в крови ребенка. Анемия у детей – чрезвычайно распространенное заболевание в педиатрии. Около 40% случаев анемии диагностируется у детей в возрасте до 3-х лет; 30% — в пубертатном периоде; остальные – в различные возрастные периоды развития ребенка.

Частое возникновение анемии у детей обусловлено их интенсивным ростом, активностью процесса эритропоэза, прогрессивным увеличением числа форменных элементов и ОЦК. Вместе с тем, аппарат кроветворения у детей функционально незрел и весьма уязвим перед лицом различных воздействий. Нормальное протекание кроветворения у детей требует большого количества железа, белка, витаминов и микроэлементов, поэтому любые погрешности вскармливания, инфекции, токсические воздействия на костный мозг способны вызвать развитие анемии у ребенка. Особенно чувствительными в этом плане оказываются дети второго полугодия жизни, у которых истощены неонатальные резервы железа. Длительно существующая анемия у детей сопровождается развитием гипоксии, глубокими тканевыми и органными изменениями. Дети с анемией отстают в физическом и умственном развитии от здоровых сверстников, чаще страдают интеркуррентными заболеваниями, склонны к развитию хронических патологических процессов и различного рода осложнений.

Причины анемии у детей

Факторы, способствующие развитию анемии у детей, делятся на антенатальные, интранатальные и постнатальные.

Антенатальные факторы действуют в течение внутриутробного развития. Для нормального протекания процессов кроветворения у ребенка за период беременности его организм должен получить от матери и накопить достаточное количество железа (около 300 мг). Наиболее интенсивная передача железа от беременной и его депонирование у плода происходит на 28—32 неделях гестации. Нарушение нормального течения беременности в этот период (гестоз, фетоплацентарная недостаточность, угроза самопроизвольного прерывания беременности, преждевременная отслойка плаценты, кровотечение, инфекционные заболевания матери, обострение хронических процессов) приводит к нарушению обмена железом и его недостаточному накоплению в организме ребенка.

Анемия у детей возникает в том случае, если женщина также страдала анемией при беременности. Преждевременные роды приводят к тому, что анемия выявляется у всех недоношенных детей с рождения или приблизительно с 3-го месяца жизни. Развитию анемии у новорожденных детей способствует многоплодная беременность.

Интранатальные факторы анемии у детей связаны, главным образом, с кровопотерей во время родов. Кровопотеря возможна в случае преждевременной отслойки плаценты в период родов, ранней или поздней перевязки пуповины, истечения крови из пуповинного остатка при его ненадлежащей обработке, применения травмирующих акушерских пособий.

Постнатальные факторы анемии у детей включаются после рождения и могут быть эндогенными или экзогенными. Причинами эндогенной анемии у детей могут служить повреждение эритроцитов вследствие гемолитической болезни новорожденных, аномалии синтеза гемоглобина, первичная конституциональная недостаточность костного мозга.

Экзогенные анемии у детей наиболее часто обусловлены алиментарными причинами. В данном случае анемия развивается преимущественно у детей первого года жизни, находящихся на однообразном молочном вскармливании. Анемия у детей раннего возраста может возникать при недостаточном содержании железа в грудном молоке; раннем и необоснованном переводе ребенка на искусственное или смешанное вскармливание; использовании неадаптированных смесей, коровьего или козьего молока для кормления; позднем введении в рацион ребенка прикормов. В более высоком поступлении железа в организм нуждаются недоношенные дети и дети, рожденные с повышенной массой тела. Поэтому несоответствие между поступлением и расходом железа также может послужить причиной анемии у детей первого года жизни.

Анемии у детей могут возникать вследствие регулярных кровопотерь: при частных носовых кровотечениях, болезнях крови (гемофилии, болезни Виллебранда), меноррагии, желудочно-кишечных кровотечениях, после оперативных вмешательств. У детей с пищевыми аллергиями, экссудативным диатезом, нейродермитом отмечается повышенная потеря железа через эпителий кожных покровов, поэтому такие дети составляют группу риска по развитию железодефицитной анемии.

Кроме потери железа, к развитию анемии у детей может приводить нарушение его всасывания и обмена. Такие расстройства обычно встречаются при синдроме мальабсорбции (гипотрофии, рахите, лактазной недостаточности, целиакии, кишечной форме муковисцидоза и др.) Анемия у детей может являться следствием любого инфекционного или хронического соматического заболевания (туберкулеза, бактериального эндокардита, бронхоэктатической болезни, пиелонефрита и др.), лейкозов, микозов, глистной инвазии, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита и др.).

В развитии анемии у детей определенное значение имеет дефицит витаминов группы B, микроэлементов (магния, меди, кобальта), неблагоприятные гигиенические условия, истощение запасов эндогенного железа, наступающее у грудного ребенка к 5-6 мес.

Классификация анемии у детей

В соответствии с этиопатогенезом выделяют следующие группы анемий:

I. Постгеморрагические анемии у детей, обусловленные с острой или хронической кровопотерей.

II. Анемии у детей, обусловленные нарушением гемопоэза:

  • железодифицитные (гипохромные)
  • наследственные и приобретенные железонасыщенные (сидероахрестические — связаны с дефектами синтеза порфиринов)
  • мегалобластные (В12–дефицитные и фолиеводефицитные)
  • наследственные и приобретенные дизэритропоэтические
  • наследственные и приобретенные гипопластические и апластические (связаны с угнетением кроветворения)

III. Наследственные и приобретенные гемолитические анемии у детей, обусловленные повышенным разрушением эритроцитов и преобладанием процесса кроворазрушения над процессом кровообразования (мембранопатии, ферментопатии, гемоглобинопатии, аутоиммунные анемии, гемолитическая болезнь новорожденных и др.).

Симптомы анемии у детей

Норма гемоглобина крови у детей до 6 лет составляет 125–135 г/л; об анемии у ребенка говорят в том случае, если этот показатель опускается ниже 110 г/л (у детей до 5 лет) и ниже 120 г/л (у детей старше 5 лет).

Видимые изменения при анемии у детей наблюдаются со стороны кожи и ее придатков: кожные покровы становятся бледными, сухими, шелушащимися; ногти деформируются и становятся ломкими; волосы теряют здоровый блеск. Характерным признаком анемии у детей является симптом Филатова – бледность мочек ушей при осмотре в проходящем свете. При тяжелых формах анемии у детей появляются трещины на ладонях и подошвах, в уголках рта; развивается афтозный стоматит, глоссит. Дети с анемией ослаблены, астеничны, часто болеют ОРВИ, бронхитами и пневмониями, острыми кишечными инфекциями.

Со стороны нервной системы, испытывающей гипоксию, отмечается вялость, плаксивость, быстрая истощаемость, головокружения, поверхностный сон, энурез. Выявляется снижение мышечного тонуса, ребенок плохо переносит физические нагрузки, быстро утомляется. У детей первого года жизни отмечается гипотрофия, происходит регресс психомоторного развития.

При анемии у детей выявляются нарушения функции сердечно-сосудистой системы в виде артериальной гипотонии, ортостатических коллапсов, обмороков, тахикардии, систолического шума.

Со стороны пищеварительной системы у детей с анемией наблюдаются частые срыгивания и рвота после кормления, метеоризм, диарея или запоры, пониженный аппетит, возможно увеличение селезенки и печени.

Диагностика анемии у детей

Основу диагностики анемии у детей составляют лабораторные исследования. В общем анализе крови при анемии у детей выявляется снижение гемоглобина (Hb менее 120-110 г/л), снижение Er (12/л), снижение ЦП пункции и исследования костного мозга.

В процессе диагностики определяется форма и степень тяжести анемии у детей. Последняя оценивается по содержанию эритроцитов и гемоглобина:

  • анемия легкой степени – Hb 110-90 г/л, Er — до 3,5х1012/л;
  • анемия средней степени — Hb 90-70 г/л, Er — до 2,5х1012/л;
  • анемия тяжелой степени — Hb менее 70г/л, Er — менее 2,5х1012/л.

По показаниям дети с анемией могут нуждаться в консультациях узких специалистов (детского гастроэнтеролога, детского ревматолога, детского нефролога, детского гинеколога и др.), обследовании ЖКТ (ЭГДС, УЗИ брюшной полости) и почек (УЗИ почек).

Лечение анемии у детей

При анемии у детей требуется организация правильного режима дня и сбалансированного питания ребенка, проведение лекарственной терапии и общеукрепляющих мероприятий. Детям рекомендуется достаточное пребывание на свежем воздухе, дополнительный сон; назначается гимнастика и массаж, УФО.

Детям с анемией, находящимся на грудном вскармливании, следует своевременно вводить прикормы (соки, яичный желток, овощи, мясное пюре). Одновременно необходимо скорректировать рацион кормящей женщины, добавить прием поливитаминов и препаратов железа. Детям, получающим искусственное вскармливание, назначаются адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Диета детей старшего возраста должна содержать печень, говядину, бобовые, зелень, морепродукты, фруктовые и овощные соки.

Медикаментозная терапия анемии у детей включает назначение препаратов железа и поливитаминных препаратов до полной нормализации клинико-лабораторных показателей (в среднем 6-10 недель). В тяжелых случаях может потребоваться проведение гемотрансфузии.

Прогноз и профилактика

Прогноз железодефицитных анемий у детей обычно благоприятный. При своевременной диагностике, правильной организации питания, лечении анемии и сопутствующих заболеваний наступает полное выздоровление. Тяжелая анемия у детей может явиться основанием для переноса сроков вакцинации.

Антенатальный этап профилактики анемии у детей включает полноценное питание беременной, достаточное пребывание на свежем воздухе, прием минерально-витаминных комплексов, содержащих железо. Постнатальное предупреждение анемии у детей сводится к естественному вскармливанию, введению прикормов в рекомендуемые сроки, профилактике заболеваний раннего возраста, организации хорошего ухода и оптимального режима для ребенка, проведению превентивных лечебно-профилактических курсов в группах риска.

В12-дефицитная анемия: симптомы, причины, лечение

В12-дефицитная анемия — довольно опасное заболевание, которое связано с нарушением нормальных процессов кроветворения, возникающих на фоне дефицита кобаламина в организме. Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, под воздействием каких факторов развивается анемия и какими симптомами сопровождается болезнь.

Что представляет собой заболевание?

На самом деле В12-дефицитная анемия известна под различными терминами — это перциниозная или мегаблобластная анемия, злокачественное малокровие, а также болезнь Аддисона-Бирмера. Подобное заболевание сопровождается снижением количества красных кровяных клеток, что связано с дефицитом витамина В12 (цианкобаламина). Стоит отметить, что особенно чувствительны к недостатку этого вещества не только структуры костного мозга, но и нервные ткани, что, собственно, и делает болезнь крайне опасной.

В большинстве случаев у пациентов диагностируется В12-фолиево-дефицитная анемия, при которой наблюдается и недостаток фолиевой кислоты. Впервые симптомы болезни были описаны сравнительно недавно — в 1855 году английский врач Т. Аддисон занимался исследованием неизвестного недуга. А уже в 1926 году исследователи У. Мерфи, Дж. Уилл и Дж. Майнот в своих исследованиях отметили, что симптомы заболевания проходят, если ввести в рацион больного сырую печень.

Основные причины развития В12-дефицитной анемии

Сразу же стоит отметить, что существует множество причин развития данного типа анемии. Некоторые из них связаны со способом жизни, в то время как другие — с изменениями в самом организме.

  • Для начала нужно упомянуть о так называемой алиментарной недостаточности, которая развивается в результате недостаточного поступления витамина в организм вместе с пищей. Например, подобная болезнь может развиться на фоне голодания или же строгого вегетерианства. У грудного ребенка данная форма анемии наблюдается в том случае, если кормящая мать отказывается от продуктов животного происхождения.
  • У некоторых пациентов наблюдается нарушение нормального всасывания цианкобаламина.
  • Причины В12-дефицитной анемии могут крыться в недостатке так называемого внутреннего фактора Касла. Это специфическое комплексное вещество, которое выделяется слизистой оболочкой кишечника, соединяется с цианкобаламином и обеспечивает его всасывание. В свою очередь, дефицит этого вещества может быть вызван некоторыми врожденными аномалиями, а также аутоиммунными заболеваниями. Кроме того, недостаток фактора Касла наблюдается при различных структурных изменениях желудка, например при гастритах, хирургических операциях и т. д.
  • К факторам риска также можно отнести и различные изменения в структуре тканей кишечника, что наблюдается при наличии опухолей или же развивается в результате хирургического иссечения части кишки.
  • Всасывающие функции кишечника могут изменяться при наличии дисбактериоза, при котором изменяется состав микрофлоры.
  • В некоторых случаях цианкобаламин, попадающий в организм вместе с пищей, поглощается другими «обитателями» пищеварительной системы, например патогенными бактериями или глистами.
  • К факторам риска можно отнести заболевания печени и почек, так как на их фоне нередко наблюдается повышение выделения витамина В12 или же неполное его использование.
  • Дефицит может развиваться и в том случае, если ткани или органы поглощают слишком большое количество витамина. Подобное явление наблюдается, например, при наличии быстро растущей злокачественной опухоли. К факторам риска относят гормональные изменения и некоторые заболевания эндокринной системы, а также патологии, связанные с активной гибелью эритроцитов.

Патогенез заболевания

Как развивается В12-дефицитная анемия? Патогенез болезни напрямую связан с основными функциями цианкобаламина. Этот витамин играет важную роль в процессе кроветворения. Его дефицит приводит к состоянию, известному под названием «мегабластоз». Сопровождается оно накоплением больших форм тромбоцитов и лейкоцитов, а также их преждевременным разрушением в костном мозгу.

Кроме того, витамин В12 является кофактором в важнейших реакциях обмена, которые необходимы для жизнедеятельности нервных клеток. Именно поэтому от его дефицита страдает нервная система.

В12-дефицитная анемия: симптомы болезни

Подобное заболевание сопровождается массой симптомов, которые принято объединять в три основных группы.

Для начала стоит поговорить об анемическом синдроме, который развивается на фоне снижения количества эритроцитов. Поначалу пациенты жалуются на сильную слабость, быстрое утомление и заметное снижение работоспособности. По мере прогрессирования болезни наблюдается периодически возникающий шум в ушах, а также головокружения, а нередко и обморочные состояния. Больные люди также отмечают появление «мушек» перед глазами. К признакам анемии также можно отнести учащение сердцебиения и сильную одышку, которые возникают даже при малейших физических нагрузках. Иногда возникают неприятные, колющие боли в области грудной клетки.

Безусловно, при дефиците витамина наблюдаются и расстройства со стороны пищеварительной системы. В частности, у пациентов наблюдается резкое снижение аппетита и, как результат, потеря веса тела. Периодически возникающая тошнота и рвота также приносят в жизнь человека массу неудобств. Кроме того, возможны и нарушения стула — чаще всего это длительные запоры. Весьма характерными считаются и изменения языка, поверхность которого сглаживается и приобретает ярко-красный, а иногда и малиновый оттенок.

Конечно же, это далеко не все изменения, которыми сопровождается В12-дефицитная анемия. Симптомы появляются и со стороны нервной системы. В первую очередь наблюдается поражение периферических нервов. Пациенты отмечают неприятное покалывание в руках и ногах, а также временное онемение конечностей. Постепенно развивается мышечная слабость. В связи со скованностью ног наблюдается постепенное изменение походки — она становится более неустойчивой.

Длительный дефицит витамина В12 приводит к поражению спинного, а затем и головного мозга. Симптомы подобных расстройств могут быть разнообразными. Например, повреждение волокон в спинном мозге, как правило, ведет к потере чувствительности — человек больше не ощущает вибраций кожей (чаще всего поражается кожа на ногах). У некоторых пациентов развиваются судороги. А вот повышенная раздражительность, неконтролируемые изменения настроения, нарушения восприятия цвета свидетельствуют о поражении головного мозга. При отсутствии терапии больной может впасть в коматозное состояние.

Формы заболевания

Безусловно, существует несколько схем классификации заболевания. Важно знать, что в современной медицине В12-дефицитная анемия может быть двух видов в зависимости от причины развития:

  • Первичная форма заболевания, как правило, связана с некоторыми генетическими особенностями организма. Именно такая В12-дефицитная анемия у детей грудного возраста наблюдается наиболее часто.
  • Вторичная форма болезни развивается уже в процессе взросления и жизни человека, под воздействием факторов внешней или внутренней среды.

Стадии развития анемии

Основные симптомы болезни напрямую зависят от стадии ее развития. Тяжесть состояния больного принято определять, основываясь на количестве эритроцитов (красных кровяных клеток) в крови. В зависимости от этого показателя различают три стадии заболевания:

  • При легкой форме анемии количество эритроцитов колеблется от 90 до 110 г/л.
  • Средняя форма тяжести характеризуется более значительным снижением количества красных кровяных клеток — от 90 до 70 г/л.
  • Если у пациента количество эритроцитов составляет 70 г/л и меньше, то речь идет о тяжелой форме В120-дефицитной анемии, которая крайне опасна для здоровья и даже жизни.

Чем опасна данная форма анемии? Возможные осложнения

Анемия витамин-В12-дефицитная при отсутствии своевременного лечения может быть крайне опасной. Как уже упоминалось, в первую очередь недостаток этого вещества сказывается на состоянии нервной системы. К осложнениям данного типа анемии можно отнести поражение спинного мозга и периферических нервов. В свою очередь, подобные нарушения сопровождаются дискомфортом и покалыванием в конечностях, полной и частичной потерей чувствительности, недержанием кала или мочи.

На фоне хронического дефицита цианкобаламина ухудшается работа всего организма — возможно появление различных заболеваний почек, сердца и прочих органов. Иногда на фоне резкого снижения количества эритроцитов развивается гипоксия головного мозга, что ведет к пернициозной коме.

Если начать лечение на ранних этапах, то всех вышеописанных осложнений можно избежать. Поздно начатая терапия может устранить дефицит витамина, но, увы, изменения в нервной системе уже необратимы.

Современные методы диагностики

При наличии вышеописанных симптомов стоит обязательно обратиться к врачу. Ведь только специалист сможет точно определить заболевание. Для начала составляется история болезни. В12-дефицитная анемия чаще всего развивается под воздействием тех или иных внешних факторов, поэтому врач обязательно поинтересуется информацией о жизни пациента, его питании и т. д. В дальнейшем следует физикальный осмотр. У пациентов с подобной болезнью, как правило, можно заметить бледность кожи. Нередко отмечается снижение артериального давления и учащенное сердцебиение.

Естественно, в дальнейшем следуют другие исследования, с помощью которых можно определить, действительно ли имеет место В12-дефицитная анемия. Анализ крови при подобном заболевании продемонстрирует уменьшение количества эритроцитов и их клеток-предшественников (ретикулоцитов). Наряду с этим отмечается снижение количества тромбоцитов. Естественно, снижен и уровень гемоглобина в крови. Биохимический анализ крови также может дать ценную информацию. При данной разновидности малокровия наблюдается повышение в крови уровня железа и билирубина.

Диагностика В12-дефицитной анемии включает и другие процедуры. В частности, для лабораторных исследований проводят забор костного мозга (в большинстве случаев проводится пункция грудины). Кроме того, пациент сдает анализы мочи и кала. Показана электрокардиография, электроэнцефалография, компьютерная томография, а иногда и некоторые другие процедуры — эти тесты необходимы для того, чтобы оценить степень повреждения других систем органов, а также определить причину развития анемии.

В12-дефицитная анемия: лечение

Врач может составить эффективную схему лечения только после полного обследования организма. Так какой терапии требует В12-дефицитная анемия? Лечение начинается с устранения основной причины возникновения болезни. Например, при глистной инвазии пациентам назначают противопаразитарные средства, а при наличии опухоли — хирургическое вмешательство.

Кроме того, важно восполнить дефицит цианкобаламина. В первые несколько дней раствор витамина вводят внутримышечно. Для взрослого средняя суточная доза составляет от 200 до 500 мкг. В особо тяжелых состояниях количество лекарства увеличивают до 1000 мкг — этой схемы придерживаются три дня. По достижении стабильных улучшений дозу уменьшают до 100-200 мкг — инъекции проводятся раз в месяц на протяжении 1-2 лет.

Естественно, крайне важно составить правильный рацион, включив в него продукты, богатые цианкобаламином и фолиевой кислотой, — это в первую очередь печень, мясо и яйца.

Тяжелые степени анемии требуют срочного восполнения количества эритроцитов. С этой целью пациентам вводят красные кровяные клетки, выделенные из донорской крови. Эта же процедура необходима при анемической коме.

Согласно статистическим данным, прогноз для пациентов вполне благополучный. Исключениями становятся лишь те случаи, когда человек обращается за помощью в слишком тяжелом состоянии, так как восстановить пораженные участки нервной системы невозможно.

Существуют ли эффективные методы профилактики?

Как можно увидеть, В12-дефицитная анемия — болезнь крайне опасная. Именно поэтому гораздо проще попытаться ее избежать. И в данном случае правильно составленный рацион очень важен. Следите за тем, чтобы в вашем меню регулярно присутствовали продукты, богатые цианкобаламином. В частности, витамин В12 содержится в яйцах, мясе, печени и молочных продуктах.

Все заболевания желудочно-кишечного тракта должны вовремя поддаваться лечению — крайне важно соблюдать рекомендации врача и не отказываться от назначенных им лекарств. Время от времени рекомендуется в качестве профилактики принимать мультивитаминные комплексы (раз в полгода).

После операции по удалению частей кишечника или желудка врач обязан назначить пациенту препараты цианкобаламина в соответствующей дозе.

Неврологические особенности b 12-дефицитной анемии у детей Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Щугарева Людмила Михайловна, Соколова Наталья Евгеньевна, Емельяненко Анна Александровна, Политова Юлия Геннадьевна

Мегалобластные анемии (МА) — группа приобретенных и наследственных заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК. Для МА характерна триада в виде поражения кроветворной, пищеварительной и нервной систем. В основе патогенеза лежит распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров в задних и/или боковых канатиках спинного мозга. У детей степень поражения нервной системы полиморфна и не всегда коррелирует с выраженностью МА, что обусловливает трудности в диагностике.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Щугарева Людмила Михайловна, Соколова Наталья Евгеньевна, Емельяненко Анна Александровна, Политова Юлия Геннадьевна

The neurological characteristics of vitamin B 12-deficient anemia in the pediatric population

Megaloblastic anemia (MA) is a group of acquired and inherited diseases associated with DNA synthesis disorder. MA is characterized by the triad of symptoms caused by the affection of haematogenic, digestive and nervous systems. The myelin sheath and axon degeneration in the dorsal and/or lateral funiculus of spine cord lies in the base of pathogenesis. In pediatric population the degree of nervous system lesion is variable and does not always correlate with severance of disorders. This results in diagnostic difficulties.

Текст научной работы на тему «Неврологические особенности b 12-дефицитной анемии у детей»

НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ B12-ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ

Л. М. Щугарева1, Н. Е. Соколова2, А. А. Емельяненко1, Ю. Г. Политова1

*’Кафедра детской неврологии и нейрохирургии Санкт-Петербургской академии последипломного образования; 2ГУЗ Детская городская больница № 1, Санкт-Петербург

Мегалобластные анемии (МА) — группа приобретенных и наследственных заболеваний, связанных с нарушением синтеза ДНК. Для МА характерна триада в виде поражения кроветворной, пищеварительной и нервной систем. В основе патогенеза лежит распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров в задних и/или боковых канатиках спинного мозга. У детей степень поражения нервной системы полиморфна и не всегда коррелирует с выраженностью МА, что обусловливает трудности в диагностике.

Ключевые слова: мегалобластная анемия, нарушение неврологического развития, дети

Megaloblastic anemia (MA) is a group of acquired and inherited diseases associated with DNA synthesis disorder. MA is characterized by the triad of symptoms caused by the affection of haematogenic, digestive and nervous systems. The myelin sheath and axon degeneration in the dorsal and/or lateral funiculus of spine cord lies in the base of pathogenesis. In pediatric population the degree of nervous system lesion is variable and does not always correlate with severance of disorders. This results in diagnostic difficulties.

Key words: megaloblastic anemia, disorder of nervous system development, pediatric population/children

Мегалобластные анемии (МА) — гетерогенная по этиологии группа заболеваний, общим признаком которых является наличие в костном мозге и периферической крови мегалобластов [1, 3]. Мегалобласты — это качественно измененные эритробласты, характерные для эмбрионального (мегалобластического) типа кроветворения и представляющие собой крупные клетки (размером больше 16 мкм) [3]. Частота встречаемости МА у взрослых 2:10 000, для детского населения данные в литературе не приводятся в связи с редкостью заболевания [12]. К характерным признакам МА относят «осколки» ядер в эритроцитах (тельца Жолли и кольца Кебота) и гиперхромию эритроцитов [5]. В зависимости от этиологии различают В12-дефицитную анемию, развившуюся в результате недостаточного поступления витамина В12 (неполноценное питание или строгая вегетарианская диета), снижения всасывания витамина В12 (у больных с резекцией участка подвздошной кишки, при синдроме мальабсорбции различного генеза), нарушения транспорта и метаболизма витамина В12 (атрофический аутоиммунный гастрит, тотальная гастрэктомия), при снижении запасов и повышенном потреблении витамина В12 и/или фолиевой кислоты (глистная инвазия, цирроз печени) [1, 5, 12]. Имеются также сведения о роли наследственной

*Россия, 191015, Санкт-Петербург, ул. Кирочная, 19. Russia, 191015, Saint-Petersburg, Kirochnaya, 19. Сведения об авторах:

Щугарева Людмила Михайловна — врач-невролог, канд. мед. наук, доц. каф. детской неврологии и нейрохирургии СПбМАПО; Соколова Наталья Евгеньевна—врач-гематолог, зав. отд-ем гематологии Детской городской больницы № 1; Емельяненко Анна Александровна — врач-невролог каф. детской неврологии и нейрохирургии СПбМАПО, Политова Юлия Геннадьевна — врач-невролог каф. детской неврологии и нейрохирургии СПбМАПО.

предрасположенности развития В12-дефицитной анемии в результате снижения секреции фактора Кастла [1]. Первичные нарушения синтеза ДНК, вызывающие МА, связаны с некоторыми врожденными нарушениями метаболизма, включая врожденную оротатацидурию, синдром Леша—Нихена и тиаминзависимую МА [5]. В настоящее время установлено, что витамин В12 и фолиевая кислота участвуют в синтезе ДНК гемопоэтических клеток, что определяет нарушение клеточного деления [5]. Кроме того, витамин В12 является коферментом в реакции превращения метилмалонил-КоА в сукци-нил-КоА, что необходимо для нормального метаболизма миелина в нервной системе у детей [12]. Среди неврологических проявлений МА в детском возрасте описаны утрата ранее приобретенных навыков, апатия, атаксия, сонливость, судороги [8, 10]. У детей старшего возраста ведущими неврологическими симптомами являются парестезии, нарушение глубокой чувствительности, мышечная слабость и атрофия мышц [2, 4]. Поражение задних и боковых столбов спинного мозга у взрослых носит название фуникулярного миелоза (ФМ) и представляет собой клинический симптомокомплекс атактической параплегии [7]. В литературе описаны как медленное, так и быстрое развитие ФМ, при котором в течение 2—3 нед может сформироваться картина поперечного миелита с нижней параплегией и тазовыми расстройствами [1]. Реже наблюдаются психотические нарушения в виде эпизодов возбуждения и галлюцинаций [1, 9]. К редким проявлениям заболевания относят атрофию зрительных нервов [10]. По данным литературы, имеются единичные работы, посвященные неврологическим проявлениям В12-дефицитной анемии у детей.

Целью нашей работы явился анализ особенностей неврологических проявлений В12-дефицитной анемии у детей различного возраста.

Пациенты и методы исследования

Под нашим наблюдением находились 14 пациентов с диагнозом В12-дефицитной анемии в возрасте от 6 мес до 17 лет. В зависимости от возраста дети были разделены на 2 группы: 1-я группа включала детей первого года жизни — 5 (36%) пациентов, 2-я — детей старше года — 9 (64%) пациентов. Критерием включения в группу была анемия с наличием мегалобластов в периферической крови или в костном мозге (клетки диаметром > 16 мкм). Всем пациентам проводили клиническое неврологическое обследование (по общепринятым стандартам), у детей раннего возраста — с оценкой психомоторного развития по Денверскому тесту (Frankenburg W., 1992). Помимо осмотра, выполняли общие и биохимические анализы крови и мочи, оценивали уровень витамина В12 и антител (АТ) к париетальным клеткам желудка, миелограм-му костного мозга. В ряде случаев анализировали спектр органических и аминокислот мочи/крови. Из методов нейровизуализации использовались транскраниальная ультрасонография головного мозга, производившаяся при поступлении и при выписке больных (n = 29), магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ) (n = 6). В случае развития судорожного синдрома (n = 8) проводилась электроэнцефалография (ЭЭГ). Для уточнения локализации и степени поражения периферической нервной системы проводили стимуляционную электронейромиографию (ЭНМГ) и игольчатую электромиографию конечностей (n = 6). Программа стимуляционной ЭНМГ включала исследование скорости распространения возбуждения (СРВ) по моторным и сенсорным волокнам нервов, амплитуду моторных и сенсорных ответов, форму, площадь, терминальные и резидуальные латентности. С помощью игольчатой ЭМГ оценивались наличие и выраженность спонтанной активности и параметры ПДЕ (амплитуда, длительность, фазность). Полученные данные сравнивались с соответствующими значениями ЭНМГ здоровых людей. Всем детям исследовалось глазное дно.

Для статистической обработки данных использовались методы, выбор которых зависел от поставленных задач. Применялась описательная статистика (определение средней арифметической величины с вычислением стандартной ошибки средней величины), сравнение зависимых групп непараметрическим методом (с помощью критерия Стьюдента), корреляционный анализ. Различия считали достоверными при p Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

У детей 1-й группы за 2—3 мес до поступления в стационар были зафиксированы задержка прибавки массы тела с развитием гипотрофии, замедление формирования новых моторных навыков, утрата ранее приобретенных навыков, снижение эмоционального тонуса и интереса к игрушкам. Неврологические проявления заболевания дебютировали в

среднем в возрасте 5—6 мес. Все пациенты находились на грудном вскармливании, попытки введения прикормов сопровождались появлением рвоты и диареи. Клинически у всех пациентов отмечались бледность кожных покровов, гипотрофия, гепато-спленомегалия. Трое пациентов имели ясное сознание, у остальных выявлялось изменение сознания (возбуждение, апатия). Большинство детей имели признаки нарушения грубой моторики: у 5 (36%) детей 1-й группы отмечалось замедление формирования выпрямительных рефлексов с головы на туловище, стабилизации удержания головы, навыков сидения, стояния и ходьбы; у 8 (57%) детей 2-й группы имела место моторная неловкость. В обеих группах отмечалось замедление темпов индивидуально-социального развития: у 5 (36%) детей 1-й группы и 3 (21%) — 2-й выявлялось снижение мотиваций, визуальных контактов и замедление темпов формирования зрительно-моторной координации. У 8 (57%) детей 2-й группы имели место нарушения эмоционально-волевой сферы: лабильность настроения, упрямство, негативизм. Патологические симптомы в виде крупноразмашистого интенцион-ного тремора отмечались у 3 (21%) детей 1-й группы. Мультифокальные (1) и абсансы (1) зарегистрированы у 2 (14%) детей. Клинические проявления полиневропатии (ПНП) (снижение мышечного тонуса, нарушение тактильной и вибрационной чувствительности по типу высоких » носков», снижение глубоких рефлексов) выявлялись у 3 (21%) детей 2-й группы и преобладали в нижних конечностях. Типичные парестезии в стопах имели место только у одного пациента, изменение сухожильных рефлексов было у 5 детей (оживление у 2 детей, угнетение у 3). Симптомокомплекс, характерный для ФМ (сочетание нарушения глубокой чувствительности с пирамидными симптомами), выявлен у 2 (14,3%) больных 2-й группы; при этом нарушения функции тазовых органов не отмечалось. У всех детей заболевание имело постепенное начало. По данным нейровизуализации у 8 (57%) больных отмечались легкие атрофические изменения больших полушарий мозга диффузного характера, у остальных 6 (42,9%) детей структурные внутричерепные изменения не выявлялись. На электроэнцефалограмме у одного больного 1-й группы регистрировались умеренные диффузные изменения с вовлечением глубинных отделов полушарий без устойчивой очаговой и эпилептиформной активности. По результатам миелограммы у всех 14 больных эритроид-ный росток был представлен мегалобластическим типом кроветворения. По данным ЭНМГ наиболее существенно была снижена СРВ — до 35,5 ± 3,4 м/с по моторным волокнам n. tibialis, n. peroneus (норма > 40 м/с), удлинение резидуальной латентности до 3,4 ± 0,3 м/с (норма 3,5 мВ). Анализ клинико-ла-бораторных проявлений В12-дефицитной анемии в группах 1 и 2 представлен в табл. 1.

Таким образом, общими признаками у детей обеих групп были нарушение пищевого поведения и полный регресс неврологических нарушений после назначения витамина В12.

В качестве демонстрации приводим выписку из истории болезни 2 больных с В12-дефицитной анемией, находившихся на лечении в отделении гематологии ГУЗ Детская городская больница № 1.

Клинический случай 1.

Мальчик Ш., 7,5 мес, поступил с жалобами на бледность кожных покровов и отставание в психомоторном развитии. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от 3-й беременности, протекавшей без особенностей. Роды на 39/40-й неделе, масса 3510 г, длина 51 см. Оценка по шкале Апгар 8—9 баллов. С рождения ребенок находился на грудном вскармливании. Период новорожденности протекал без особенностей. С 3 мес регистрировалась малая прибавка массы тела, при введении прикорма в 5 мес появились рвота, диарея, после чего мать решила отказаться от прикорма. В 5 мес отмечалось резкое ухудшение состояния за счет появления неврологической симптоматики в виде нарастания мышечного тонуса в левых конечностях, вздрагиваний, монотонного крика, утраты приобретенных навыков. В неврологическом статусе на момент осмотра оценить сознание затруднительно: соответствует умеренному оглушению. Ребенок лежит со «стеклянным» взглядом, амимия. Имеется ареактивность на световые, звуковые и тактильные раздражители. Зрачки расширены Б > 8, фотореакции живые. Саливация обычная, дисфагии нет. Мышечный тонус повышен в верхних и нижних конечностях, больше слева по пирамидному типу. Глубокие рефлексы с ног оживлены, 8 > Б. Брюшные рефлексы не вызываются. Голову не держит, не сидит, не переворачивается. На электроэнцефалограмме в первую фазу сна регистрируется фокус патологической активности в правой центротемпоральной области в виде периодического локального замедления. Эпилептиформ-ных паттернов не зарегистрировано. По данным транскраниальной ультрасонографии определяются умеренные атрофические изменения диффузного характера. Для уточнения диагноза проведена МРТ головного мозга, при которой выявлены умеренные признаки кортикальной церебральной атрофии и неспецифические изменения сигнала в белом веществе мозга в перивентрикулярных отделах боковых желудочков, обусловленные процессом демиелинизации. Осмотр офтальмолога — глазное дно без патологии. Общий анализ крови: эритроциты 2,26 • 1012/л, гемоглобин 87 г/л, анизоцитоз, макроцитоз, пойкилоци-ты, ретикулоциты 18%о. Биохимические показатели крови, анализ мочи в пределах нормы. Содержание витамина В12 в крови 55 пг/мл (норма 180—900 пг/ мл), у матери — 84 пг/мл (норма 84—152 пг/мл). АТ к париетальным клеткам желудка у ребенка 0,2 Е/мл (норма Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Грудное вскармливание 5 (36) 2 (14)

Нарушение пищевого поведения 5 (36) 6 (43)

Нарушение формирования навыков 5 (36) 8 (57)

Нарушение в эмоционально-волевой — 8 (57)

Нарушение индивидуально-социаль- 5 (36) 3 (21)

Судороги (мультифокальные, абсансы) 1 (7) 1 (7)

Интенционный тремор (2—3 Гц) 3 (21)

Нарушение поверхностной чувствитель- — 1 (7) ности (вибрационной и тактильной)

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*