Васкулит симптомы диагноз фото

Васкулит

Аутоиммунное воспаление стенок кровеносных сосудов называется васкулит. Нарушенная иммунная система поражает сосуды, расположенные на поверхности – в дерме, а также в более глубоких слоях и внутренних органах.

Причины васкулита – длительно воздействующие на организм аллергические агенты (медикаменты, пух и пыльца растений, домашняя и книжная пыль) и хронические инфекционные заболевания (пораженные зубы, отит, тонзиллит, микозы). Заболевание у детей может быть вызвано аллергией на вакцину.

Также причина может заключаться в наследственном иммунодефицитом состоянии организма, что не всегда диагностируется на раннем этапе развития, а проявляется при длительном влиянии агента на иммунную систему и вызывает агрессию по отношению к стенкам сосудов.

Формы, разновидности, и симптомы

Симптоматика заболевания зависит от формы васкулита и разновидности. Ранние симптомы схожи с проявление большинства инфекционных и воспалительных заболеваний: повышение температуры, слабость, головная боль, быстрая утомляемость, болевые ощущения в мышцах.

С развитием процесса проявляются симптомы первичной и вторичной формы болезни. Первичная форма – это самостоятельное заболевание, которое заключается в воспалении сосуда иммунного происхождения, аутоиммунный васкулит. Вторичная форма – следствие и симптом какого-либо системного заболевания, а также последствие инфекций, заражения гельминтами, воздействия токсинов, химических препаратов, радиации. Среди системных заболеваний, симптомами которого может стать васкулит – сахарный диабет, красная волчанка, саркоидоз.

Кожный

Кожный васкулит поражает сосуды дермы малого или среднего диаметра, но не затрагивает сосуды внутренних органов. Диагностируется с помощью биопсии, поскольку васкулиты кожи по внешней симптоматике схожи с некоторыми заболевании:

  • капиллярные излияния кожи – пурпура;
  • повреждения капилляров кожи – петехии;
  • крапивница, узелки;
  • сетчатое леведо вследствие застоя крови в капиллярах.

Васкулиты кожи могут развиваться на фоне системных заболеваний, и тогда симптоматика дополняется повышением температуры, болями в суставах.

Аллергический

Проявляется следующими симптомами:

  • узелки, геморрагические, эритематозные пятна и высыпания;
  • инфаркт кожи – образование черной корки в области высыпаний;
  • кровоизлияния под ногти пальцев ног;
  • боль в суставах и мышцах;
  • жгучая, сдавливающая боль или зуд в местах высыпаний;

Аллергический васкулит чаще всего проявляется сыпью на бедрах, голенях, стопах, а при генерализованной форме добавляются высыпания на предплечьях и туловище.

К группе аллергических васкулитов относятся индуративная эритема Базена, острая и хроническая узловатая эритема, болезнь Бехчета, височный ангиит, которые имеют специфические симптомы.

При острой узловатой эритеме характерны крупные размеры узлов и изменение цвета кожи под ними от красного до зеленоватого.

Болезнь Бехчета поражает в основном слизистую глаз, рта и кожи с образованием эрозий и язв.

При височном, или сенильном ангиите пожилые женщины страдают от сильных и продолжительных болей в районе висков.

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский)

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Педиатр, Диспансеризация

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Педиатр, Диспансеризация

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Терапевт, Терапевт (ПНД)

Приём по адресу:
г. Рязань, ул. Праволыбедская, д. 40

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Маммолог, Онколог

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Аллерголог-иммунолог (детский), Функциональная диагностика

Аллерголог-иммунолог (взрослый), Терапевт

Системный

Возникает при нарушении иммунных механизмов при различных системных заболеваниях, для которых характерно поражение соединительной ткани (ревматизм, гранулематоз, красная волчанка и др.)

При гранулематозе Вегенера заболевание проявляется следующими симптомами:

  • разрушительными изменениями стенок сосудов дыхательных путей и почек;
  • изъязвленными гранулемами на слизистой носа, рта, бронхов;
  • гломерулонефритом;
  • тяжелыми осложнениями на внутренние органы, кожу, нервную систему, органы зрения.

При ревматизме распространяется на весь организм и проявляется в зависимости от стадии развития заболевания. Кроме кожных покровов поражаются сосуды внутренних органов, мозга с опасностью внутренних кровотечений.

Криоглобулинемический

Одна из разновидностей системной разновидности заболевания – криоглобулинемический васкулит, при котором в клетках крови появляются белки криоглобулины, откладывающиеся на стенках сосудов и разрушающие их.

Болезнь имеет прогрессирующую форму протекания, а ее характерный симптом (кроме общих для всех видов болезни) – поражение периферических нервов и нарушение чувствительности. При отсутствии адекватного лечения криоглобулинемический васкулит может стать причиной потери речи и двигательного паралича.

Уртикарный васкулит

Уртикарный васкулит, или ангиит – одна из разновидностей аллергической формы заболевания, которая характеризуется хроническим воспалением поверхностных сосудов кожного покрова.

На начальном этапе развития часто диагностируют как хроническую крапивницу. Для заболевания характерны следующие симптомы:

  • волнообразное течение;
  • появление на коже геморрагических пятен, узелков, волдырей;
  • ощущения жжения на пораженных участках;
  • боль головная, в суставах, пояснице, мышцах, животе;
  • повышенная температура;
  • гломерулонефрит.

Диагностируется методом иммунофлюоресценции и гистологического исследования пораженных участков дермы.

Васкулит у детей

Васкулит у детей – довольно редкое явление, но все разновидности имеют характерные особенности протекания, свойственные только в детском возрасте.

Синдром Кавасаки

Системная форма заболевания у детей до 7-ми лет с поражением сосудов сердца, лимфатических узлов, слизистой дыхательных путей. Для клинической картины характерно стремительное, острое начало с температурой от 38 до 41 градуса и следующие симптомы (в порядке постепенного появления):

  • изнуряющая лихорадка;
  • поражение кожи скарлатиноподобной сыпью с эритематозными бляшками;
  • поражение слизистой дыхательных путей, носа, глаз;
  • утолщение и покраснение кожи на подошвах и ладонях;
  • увеличение лимфатических узлов шеи;
  • малиновый цвет языка;
  • шелушение кожи вокруг ногтей, на фалангах пальцев конечностей;
  • поражение сердечнососудистой системы в острой фазе, аневризма.

Синдром Кавасаки излечивается при своевременной диагностике, последствия устраняются через 5-8 лет.

Геморрагический васкулит

В то время как геморрагический васкулит у взрослых может быть вызван патологиями при беременности, диабетической нефропатии, циррозе печени, злокачественных новообразованиях, причиной этой формы заболевания у детей чаще всего являются инфекции верхних дыхательных путей, корь, паратифы, лекарственная или пищевая аллергии.

Геморрагический васкулит у детей подразделяется на следующие формы: кожную, кожно-суставную, абдоминальную, почечную и кожно-почечную. Для каждой из них присущи специфические симптомы:

  • кожная форма – выраженные отеки на фоне холодовой крапивницы, пурпура, высыпания с локализацией на стопах, голенях постепенным распространением к бедрам, боль в суставах;
  • абдоминальная форма: тяжелое протекание с выраженной болью в животе, локализующейся около пупка;
  • почечная форма – наличие в моче белков, глобулинов.

Геморрагический васкулит опасен осложнениями, рецидивами и склонностью к генерализации – распространению на сосуды внутренних органов.

Мы разработали для Вас специальные годовые программы наблюдения за здоровьем.
Услуги каждого пакета ориентированы на поддержание здоровья и профилактику болезней.

Годовые медицинские программы для детей

Детские годовые программы НИАРМЕДИК созданы для того, чтобы помочь родителям вырастить здорового ребенка! Программы разработаны для детей разного возраста и гарантируют качественную медицинскую помощь без очереди.

Годовые медицинские программы для взрослых

Взрослые годовые программы «С заботой о себе» разработаны для тех, кто ответственно подходит к своему здоровью. Программы включают: консультации терапевта, а также самых востребованных врачей-специалистов.

Программа ведения беременности

Сеть клиник НИАРМЕДИК предлагает будущей маме программу ведения беременности «Жду тебя, малыш!». Программа разработана с учетом передовых международных стандартов здравоохранения.

Диагностика и лечение в НИАРМЕДИК

Диагностика в сети клиник НИАРМЕДИК проводится в собственной клинико-диагностической лаборатории с использованием современных, информационных и эффективных методик, с использованием диагностических тестов, позволяющих исключить неправильное толкование внешних симптомов.

В лаборатории проводят:

  • гистопатологическое исследование;
  • иммунологическое исследование;
  • аллергологическое тестирование;
  • ПЦР-тест;
  • исследование иммунограммы;
  • многократные анализы мочи и крови;
  • регулярное исследование сердечнососудистой и дыхательной систем.

При диагностике васкулита лечение назначается в зависимости от формы и разновидности. Лекарственная терапия включает назначение:

  • глюкокортикостероидов при тяжелых патологических состояниях;
  • медпрепаратов для лечения основного заболевания при вторичных формах;
  • лечение очагов инфекции;
  • нестероидных противовоспалительных препаратов;
  • медпрепаратов для восстановления прочности и эластичности стенок сосудов;
  • антиоксидантов;
  • обезболивающих;
  • кортикостероиды при диагнозе геморрагический васкулит.

В лечебные мероприятия входят физиотерапевтические процедуры и диетическая терапия.

Васкулит симптомы диагноз фото

Васкулит – это группа полиэтиологических заболеваний, в основе которых лежит воспаление некрупных кровеносных сосудов. Воспалительный процесс, происходящий в сосудах, приводит к тому, что со временем они теряют свою первозданную упругость, эластичность и становятся ломкими. Васкулит может настигнуть человека в любом возрасте, одни виды заболевания чаще регистрируются у молодых, а другие присущи для более взрослого населения.

Большая часть васкулитов ограничивается поражением сосудов одного органа или ткани. Нередко васкулит затрагивает поверхностные сосуды кожи, мозга, глаз и некоторых других органов. Существуют и такие виды заболевания, которые охватывают сразу несколько систем организма, нанося ему немалый вред. Васкулиты, затрагивающие жизненно важные органы человека, нуждаются в срочном лечении, поскольку могут крайне негативно сказываться на основных функциях данных органов.

Васкулит бывает первичным и вторичным. Первичный тип является самостоятельным заболеванием, второй – развивается как осложнение при других патологиях.

Причины васкулита

Этиология первичного васкулита очень часто остается невыясненной, и медикам остается лишь предполагать о тех причинах, которые могли дать толчок патологическому процессу и привести к воспалению сосудов. В качестве возможных причин развития первичных васкулитов рассматривается влияние таких факторов как острые и в особенности хронические инфекции различной природы, воздействие отравляющих химических веществ на организм, а также некоторых лекарственных препаратов (на сегодняшний день известно порядка 200 препаратов, провоцирующих васкулит), влияние физических факторов (тяжелые ожоги, обморожения, травмы, излучение), угнетающих деятельность иммунной системы, и т.д.

Вторичные васкулиты связаны с основным заболеванием и нередко выступают в качестве осложнения. Пусковым механизмом возникновения вторичного васкулита зачастую становятся такие инфекционные болезни и состояния как острый и подострый сепсис, сыпной тиф, эндокардит, скарлатина, ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, аллергические реакции, сахарный диабет, эндокринные нарушения, онкологические новообразования и различные заболевания кожи. Следует отметить, что перечисленные недуги далеко не всегда провоцируют развитие васкулита.

Симптомы васкулита

Клиническая картина васкулитов разнообразна и во многом зависит от локализации болезненного очага, степени выраженности заболевания и стадии его течения. Большинство васкулитов начинаются остро с привлечением основных симптомов воспаления и последующим присоединением органной патологии. К общей симптоматике васкулитов принято относить следующие признаки:

— повышение температуры тела;

— постоянная головная боль;

— разбитость, быстрая утомляемость;

— значительное снижение массы тела.

Температура при васкулитах чаще всего приобретает субфебрильные значения (то есть не повышается выше 38-38,5 С). Похудение при многих видах заболевания является классическим симптомом и важным элементом диагностики.

В более чем 60% случаях при васкулите развивается ранний кожный синдром, характеризующийся появлением в местах поражения красных узелков, различных пятен, сеточек, язв и кожной пурпуры. Окраска кожи в области болезненного очага может меняться от розоватого до выраженного синюшного. Эти симптомы являются отражением вовлечения в воспалительный процесс кожных сосудов. Перечисленные кожные признаки при отсутствии адекватного лечения вскоре трансформируются в трофические язвы, которые имеют весьма скудное отделяемое. В особо тяжелых случаях развивается гангрена и происходит закупорка сосудов тромбами.

Для васкулитов также характерны миологический синдром, проявляющийся болями в мышцах (особенно в области воспаления) и поражение суставной ткани. Типичным признаком является поражение крупных суставов как нижних, так и верхних конечностей (плечевых, коленных, локтевых, голеностопных и т.д.). В зависимости от локализации васкулита к нему могут присоединяться поражения почек (отсюда наличие крови в моче), нарушение зрения и функций многих систем организма.

Диагностика васкулита

Главный принцип диагностики васкулитов базируется на клиническом полиморфизме. Доминирующая роль в диагностике, безусловно, отводится симптоматике болезни (жалобам пациента и структурным изменениям, обнаруженным при осмотре и обследовании больного). Очень важное значение в диагностике васкулитов имеют такие нюансы как пол и возраст пациента, поскольку одними формами васкулита болеют преимущественно мужчины в пожилом возрасте, другими – женщины, ну а третьими (например, геморрагическим васкулитом) – главным образом, дети и молодое поколение.

Каких-либо специфических лабораторных тестов, выявляющих васкулит, не существует. В основном такие анализы назначаются для отображения общей картины заболевания: насколько далеко оно зашло и какие органы могло затронуть. Немалое значение в диагностике васкулита имеет биопсическое исследование, когда у больного берется кусочек ткани с ярковыраженными изменениями. В общем, у каждого из разновидностей васкулита имеются свои методы диагностики, которые со стопроцентной гарантией могут выявить или опровергнуть данное заболевание.

Лечение васкулита

Более половины всех васкулитов имеют тенденцию к хронитизации с частыми обострениями и прогрессированию, особенно если вовремя не заняться лечением болезни. На сегодняшний день для лечения васкулитов используют множество методов, однако самыми эффективными из них признаны иммуносупрессия (подавление защитных сил организма, которые привели к реактивности сосудов), прием кортикостероидов, противовоспалительных средств, а также препаратов, применяемых при химиотерапии.

Отличный эффект в лечении васкулита достигается с помощью цитостатических, антитромботических и сосудорасширяющих препаратов. Однако их прием обязательно должен сочетаться с основной терапией, иначе должного результата и полного излечения пациенту, скорее всего, не удастся дождаться. В последнее время особую популярность приобрел еще один метод лечения васкулитов, основанный на экстракорпоральной гемокоррекции (устраняет микроциркуляторные нарушения). Вместе с данным методом больному нередко назначают такие группы препаратов как антикоагулянты, метилксантины и НПВП (например, аспирин в малых дохах).

Профилактика васкулита

Профилактика васкулитов, главным образом, состоит из исключения всех причинных факторов. Для того чтобы предотвратить развитие заболевания, необходимо вести здоровый образ жизни, а также вовремя лечить все имеющиеся инфекции; в общем, — заниматься своим здоровьем и никогда без особого назначения врача не принимать медикаментозные препараты (особенно сильнодействующие). Народная медицина для предотвращения васкулитов советует проводить регулярную очистку кишечника и крови с помощью приема специального травяного сбора (бессмертник, пижма, полынь и девясил). Для получения целебного напитка изготовьте «микс» из перечисленных трав, возьмите всего тридцать граммов смеси, залейте траву кипятком (один литр), подержите настой в термосе пару часиков, процедите и принимайте по одной трети стакана дважды в день – утром и вечером до еды. Курс — две недели.

Уртикарный васкулит: современный подход к диагностике и лечению

Приводятся современные сведения по диагностике и терапии уртикарного васкулита. В настоящее время отсутствует единый стандартизированный подход к лечению уртикарного васкулита. Обобщены научные данные мирового опыта по лечению заболевания и предложен един

The modern data on diagnostics and therapy of urticarial vasculitis were presented. Currently, there is no unified standardized approach to the treatment of urticarial vasculitis. The scientific data of the global experience of the disease treatment were generalized, and the unified algorithm for practical use was suggested.

Уртикарный васкулит/ангиит (УВ) — заболевание кожи, характеризующееся появлением волдырей с гистологическими особенностями лейкоцитокластического васкулита, сохраняющихся более 24 ч и часто разрешающихся с сохранением остаточных явлений [1]. Точная распространенность заболевания в России и в мире неизвестна [2]. Среди больных хронической крапивницей частота встречаемости УВ составляет 5–20% [3–6]. Патогенез заболевания опосредован формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а. Встречается нормокомплементарная и гипокомплементарная формы УВ, а также редкий синдром гипокомплементарного УВ, который расценивается как вариант системной красной волчанки [2, 7]. У пациентов с гипокомплементемией заболевание обычно протекает более тяжело [8]. Все формы УВ, особенно гипокомплементарные, могут сопровождаться системными симптомами (например, ангиоотеками, болью в животе, суставах и груди, увеитом, феноменом Рейно, симптомами, возникающими в результате поражения легких и почек, и др.) [7, 9].

Клинические проявления

К классическим проявлениям УВ относятся волдыри (рис. 1), которые сопровождаются жжением, болью, напряжением и, реже, зудом и сохраняются более 24 ч (как правило, 3–5 дней, что можно подтвердить, обведя высыпания ручкой или маркером и последующим наблюдением). Ангиоотек (соответствует вовлечению глубоких сосудов кожи) возникает примерно у 42% пациентов [10], чаще — у больных синдромом гипокомплементарного УВ [11]. Гигантские уртикарии (> 10 см) появляются реже, чем при крапивнице.

Высыпания локализуются на любых областях тела, но чаще на подверженных сдавлению участках кожи. Разрешаясь, они оставляют после себя остаточную гиперпигментацию, которая лучше определяется с помощью диаскопии или дерматоскопии.

К системным симптомам относятся лихорадка, недомогание и миалгия. Возможно вовлечение определенных органов: лимфоузлов, печени, селезенки, почек, желудочно-кишечного и дыхательного трактов, глаз, центральной нервной системы, периферических нервов и сердца (табл.).

Поражение суставов при УВ встречается чаще, чем поражение других органов; появляется у половины пациентов с УВ [10] преимущественно в виде мигрирующей и преходящей периферической артралгии в области любых суставов, у 50% пациентов с синдромом гипокомлементарного УВ [15] — в виде выраженного артрита, который нехарактерен для нормокомплементарного УВ. Вовлечение почек обычно проявляется в виде протеинурии и микроскопической гематурии, определяется как гломерулонефрит и интерстициальный нефрит, возникает у 20–30% пациентов с гипокомплементемией [10]. Хроническая обструктивная болезнь легких и бронхиальная астма возникают у 17–20% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ и у 5% — с нормокомплементарным УВ [10]. К возможным желудочно-кишечным симптомам относятся тошнота, абдоминальная боль, рвота и диарея, которые наблюдаются у 17–30% пациентов с УВ [15]. Офтальмологические осложнения бывают у 10% пациентов с УВ и у 30% пациентов с синдромом гипокомплементарного УВ. Как правило, это конъюнктивит, эписклерит, ирит или увеит [16].

Диагностика

Обследование пациентов с УВ состоит из сбора анамнеза, физикального осмотра, лабораторных исследований и дополнительных консультаций специалистов при необходимости (ревматолога, нефролога, пульмонолога, кардиолога, офтальмолога и невролога). Важно выявить системные симптомы. Для этого, например, при подозрении на поражение дыхательного тракта, проводят рентгенографию грудной клетки, функциональные легочные тесты и/или бронхоальвеолярный лаваж.

Лабораторные исследования могут включать измерение уровня антинуклеарных антител, компонентов комплемента и криоглобулинов в крови, а также общий анализ крови и определение функции почек. СОЭ часто повышена, но не служит специфическим показателем и не связана с тяжестью УВ или наличием системного вовлечения. Гипокомплементемия, как уже было сказано ранее, — важный маркер системного заболевания и высокой вероятности осложнений.

Для оптимального подтверждения УВ на основе измерения в сыворотке уровня компонентов комплемента требуется определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения [17]. Выявление анти-C1q может помочь в диагностическом поиске и подтверждении диагноза гипокомплементарного УВ.

Криоглобулинемия — это наиболее известный и изученный синдром у некоторых пациентов с гепатитом С и УВ [18]. Криоглобулины относятся к иммуноглобулинам, преципитирующим при температуре ниже 37 °C, и обусловливают развитие системного васкулита, характеризующегося отложением иммунных комплексов в кровеносных сосудах малого и среднего размера [18]. Эти белки выявляются у 50% HCV-инфицированных, хотя симптомы, связанные с криоглобулинемией, определяются менее чем у 15% пациентов [19] и включают УВ, а также периферическую нейропатию [20]. Лечение направлено на лежащую в основе заболевания HCV-инфекцию.

В большинстве случаев УВ причина заболевания не определяется. Нормокомплементарный УВ у многих пациентов выступает как идиопатическое заболевание, у остальных — связан с моноклональной гаммапатией, неоплазией и чувствительностью к ультрафиолетовому облучению или холоду [17].

При сборе анамнеза необходимо уточнить длительность сохранения отдельных элементов, присутствие болезненности или жжения в области сыпи (зуд при УВ встречается реже, чем при хронической крапивнице), наличие остаточных явлений (например, гиперпигментации) и сопутствующих симптомов. Для дифференциальной диагностики и подтверждения диагноза может потребоваться биопсия кожи [1] и направление больного на консультации смежных специалистов.

Биопсия кожи — «золотой стандарт» диагностики УВ. В биоптатах кожи, окрашенных гематоксилином и эозином, обычно отмечаются характерные гистопатологические особенности УВ, к которым относится большинство признаков лейкоцитокластического васкулита:

  • повреждение и набухание эндотелиальных клеток, разрушение или окклюзия сосудистой стенки;
  • выход эритроцитов из сосудистого русла в окружающие ткани (экстравазация), лейкоклазия или кариорексис (дезинтеграция ядер зернистых лейкоцитов, приводящая к образованию ядерной «пыли»), отложение фибрина в и вокруг сосудов, фибриноидный некроз венул;
  • периваскулярная инфильтрация, состоящая в основном из нейтрофилов, хотя в «старых» высыпаниях могут доминировать лейкоциты и эозинофилы. Иногда наблюдается увеличение количества ТК.

Лечение

Лечение УВ подбирается в зависимости от наличия/отсутствия системных симптомов, распространенности и тяжести течения кожного процесса и предшествующего ответа на терапию. Целью терапии является достижение длительного контроля с применением минимально токсичных доз препаратов. Единый стандартизированный подход к лечению заболевания пока отсутствует. Мы попытались систематизировать данные по терапии, приведенные далее, в единый алгоритм для практического применения (рис. 2).

Симптоматическая терапия

У больных УВ с изолированным кожным поражением могут быть эффективны антигистаминные препараты 1-го и 2-го поколений (особенно при выраженном зуде) [13, 15] и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). Основное назначение последних — купирование болей в суставах (эффективны не более чем в 50% случаев). У отдельных больных НПВС приводят к обострению УВ [10]. Возможно применение ибупрофена до 800 мг 3 или 4 раза в день, напроксена 500 мг 2 раза в день или индометацина 25 мг 3 раза в день с увеличением дозы по потребности до максимальной — 50 мг 4 раза в день. Прием НПВС может вызывать появление эрозивно-язвенных поражений желудочно-кишечного тракта и головные боли.

Уртикарный васкулит легкой или средней тяжести

Для начальной терапии больных УВ легкой или средней степени тяжести при отсутствии системных симптомов и жизнеугрожающих манифестаций заболевания (например, поражения почек и легких), а также при неэффективности лечения антигистаминными препаратами и НПВС применяются глюкокортикостероиды (ГКС) в монотерапии или в комбинации с дапсоном или колхицином. Доза ГКС различается в зависимости от тяжести УВ. Рекомендуется начинать лечение с 0,5–1 мг/кг в день (с возможным увеличением дозы до 1,5 мг/кг в сутки) с оценкой ответа на лечение через 1 неделю. Эффект от терапии в большинстве случаев отмечается уже на 1–2 день терапии. При достижении контроля заболевания дозу ГКС следует постепенно снижать в течение нескольких недель до минимально эффективной для поддержания контроля УВ.

При длительной терапии ГКС (более 2–3 месяцев) существует риск побочного действия, что обуславливает необходимость добавления стероид-сберегающих агентов для снижения дозы ГКС [10], таких как дапсон. Последний успешно применялся в качестве монотерапии или в комбинации с ГКС в дозе 50–100 мг в день для лечения кожного процесса при УВ и синдроме гипокомплементарного УВ [11, 21, 22]. Побочными эффектами дапсона являются головная боль, негемолитическая анемия и агранулоцитоз, что требует оценки общего анализа крови в процессе лечения. У больных с дефицитом глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы применение лекарства может вызывать тяжелый гемолиз. У таких пациентов следует измерять уровень фермента перед началом терапии дапсоном [23].

В качестве альтернативы дапсону и при противопоказаниях к его назначению применяется колхицин в начальной дозе 0,5–0,6 мг в день перорально. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза колхицина может быть увеличена до 1,5–1,8 мг в день. После начала лечения требуется оценить результаты общего анализа крови из-за возможного развития цитопений, связанных с применением препарата [23].

Тяжелое течение уртикарного васкулита

У больных тяжелым УВ и рефрактерными, системными и/или жизнеугрожающими симптомами ГКС применяются в комбинации с другими препаратами (в порядке предпочтения): микофенолата мофетил, метотрексат, азатиоприн и циклоспорин. Циклофосфамид назначается редко из-за потенциальной токсичности и недостаточной эффективности. В течение последних лет появляется все больше доказательств в пользу применения биологических агентов: ритуксимаба, анакинры и канакинумаба [2, 24–26].

Микофенолата мофетил оказался эффективен в лечении синдрома гипокомлементарного УВ в качестве поддерживающей терапии после достижения контроля болезни с помощью ГКС и циклофосфамида [24]. Рекомендуемые дозы: 0,5–1 г два раза в день.

Метотрексат был полезен в качестве стероид-сберегающего агента в одном случае [25] и вызвал обострение УВ — в другом [27].

Азатиоприн эффективно применяли в стартовой дозе 1 мг/кг в день в комбинации с преднизолоном при УВ с поражением почек и кожи [28, 29]. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до максимальной рекомендуемой (2,5 мг/кг в день).

Циклоспорин А был эффективен при синдроме гипокомплементарного УВ, особенно при почечных и легочных осложнениях синдрома [30], а также в качестве стероид-сберегающего агента [31]. Начальная доза препарата составляет 2–2,5 мг/кг в день. При отсутствии эффекта в течение нескольких недель доза может быть увеличена до 5 мг/кг в день. Препарат нефротоксичен и может вызывать повышение артериального давления.

Ритуксимаб применяли у нескольких больных тяжелым УВ с различной эффективностью [26, 32]. Анакинра была эффективна у пациентов с УВ, плохо поддающимся другой терапии [33]. Канакинумаб назначали 10 больным УВ, у всех было отмечено выраженное улучшение течения заболевания, снижение уровня воспалительных маркеров и отсутствие тяжелых побочных эффектов [34].

Интерферон А оказался эффективен как в монотерапии, так и в комбинации с рибавирином при сочетании УВ с гепатитом С или А [14, 35]. Эффективность других препаратов, таких как циклофосфамид, внутривенный иммуноглобулин и резерпин, изучена мало и показана лишь в отдельных клинических случаях [36–38].

Заключение

УВ имеет хроническое и непредсказуемое течение со средней продолжительностью 3–4 года, а в отдельных случаях — до 25 лет [39]. В одном исследовании у 40% пациентов наступила полная ремиссия заболевания в течение 1 года [15]. Смертность низка, если отсутствуют почечные или легочные осложнения. При наблюдении группы пациентов в течение 12 лет у большинства из них не было отмечено развития связанных с УВ заболеваний (онкологических, соединительной ткани и др.). В отдельных случаях сообщили об эволюции УВ в системную красную волчанку [12, 40] и синдром Шегрена [41]. При выявлении заболевания, ставшего возможной причиной УВ, течение и прогноз васкулита зависят от лечения основной патологии. К летальному исходу у пациентов с УВ может приводить отек гортани, хроническая обструктивная болезнь легких, дыхательная недостаточность, сепсис, почечная недостаточность и инфаркт миокарда [15].

Существует потребность в хорошо спланированных рандомизированных плацебо-контролируемых исследованиях для лучшего понимания этиологии и патогенеза заболевания, уточнения течения и прогноза при разных формах УВ, а также в изучении эффективности и безопасности уже существующих средств и поиске новой высокоэффективной терапии.

Литература

  1. Zuberbier T., Aberer W., Asero R., Bindslev-Jensen C., Brzoza Z., Canonica G. W., Church M. K., Ensina L. F., Gimenez-Arnau A., Godse K., Goncalo M., Grattan C., Hebert J., Hide M., Kaplan A., Kapp A., Abdul Latiff A. H., Mathelier-Fusade P., Metz M., Nast A., Saini S. S., Sanchez-Borges M., Schmid-Grendelmeier P., Simons F. E., Staubach P., Sussman G., Toubi E., Vena G. A., Wedi B., Zhu X. J., Maurer M. The EAACI/GA (2) LEN/EDF/WAO Guideline for the definition, classification, diagnosis, and management of urticaria: the 2013 revision and update // Allergy. 2014. Т. 69. № 7. С. 868–887.
  2. Колхир П. В., Олисова О. Ю., Кочергин Н. Г. Синдром гипокомплементарного уртикарного васкулита в дебюте системной красной волчанки // Вестник дерматологии и венерологии. 2013. № 2. С. 53–61.
  3. Zuberbier T., Henz B. M., Fiebiger E., Maurer D., Stingl G. Anti-FcepsilonRIalpha serum autoantibodies in different subtypes of urticaria // Allergy. 2000. Т. 55. № 10. С. 951–954.
  4. Natbony S. F., Phillips M. E., Elias J. M., Godfrey H. P., Kaplan A. P. Histologic studies of chronic idiopathic urticaria // J Allergy Clin Immunol. 1983. Т. 71. № 2. С. 177–183.
  5. Monroe E. W. Urticarial vasculitis: an updated review // J Am Acad Dermatol. 1981. Т. 5. № 1. С. 88–95.
  6. Warin R. P. Urticarial vasculitis // Br Med J (Clin Res Ed). 1983. Т. 286. № 6382. С. 1919–1920.
  7. Saigal K., Valencia I. C., Cohen J., Kerdel F. A. Hypocomplementemic urticarial vasculitis with angioedema, a rare presentation of systemic lupus erythematosus: rapid response to rituximab // J Am Acad Dermatol. 2003. Т. 49. № 5 Suppl. С. S283–285.
  8. Davis M. D., Daoud M. S., Kirby B., Gibson L. E., Rogers R. S., 3 rd. Clinicopathologic correlation of hypocomplementemic and normocomplementemic urticarial vasculitis // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 38. № 6. Pt 1. С. 899–905.
  9. Jachiet M., Flageul B., Deroux A., Le Quellec A., Maurier F., Cordoliani F., Godmer P., Abasq C., Astudillo L., Belenotti P., Bessis D., Bigot A., Doutre M. S., Ebbo M., Guichard I., Hachulla E., Heron E., Jeudy G., Jourde-Chiche N., Jullien D., Lavigne C., Machet L., Macher M. A., Martel C., Melboucy-Belkhir S., Morice C., Petit A., Simorre B., Zenone T., Bouillet L., Bagot M., Fremeaux-Bacchi V., Guillevin L., Mouthon L., Dupin N., Aractingi S., Terrier B. The clinical spectrum and therapeutic management of hypocomplementemic urticarial vasculitis: data from a French nationwide study of fifty-seven patients // Arthritis Rheumatol. 2015. Т. 67. № 2. С. 527–534.
  10. Mehregan D. R., Hall M. J., Gibson L. E. Urticarial vasculitis: a histopathologic and clinical review of 72 cases // J Am Acad Dermatol. 1992. Т. 26. № 3. Pt 2. С. 441–448.
  11. Wisnieski J. J., Baer A. N., Christensen J., Cupps T. R., Flagg D. N., Jones J. V., Katzenstein P. L., McFadden E. R., McMillen J. J., Pick M. A. et al. Hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome. Clinical and serologic findings in 18 patients // Medicine (Baltimore). 1995. Т. 74. № 1. С. 24–41.
  12. Bisaccia E., Adamo V., Rozan S. W. Urticarial vasculitis progressing to systemic lupus erythematosus // Arch Dermatol. 1988. Т. 124. № 7. С. 1088–1090.
  13. Callen J. P., Kalbfleisch S. Urticarial vasculitis: a report of nine cases and review of the literature // Br J Dermatol. 1982. Т. 107. № 1. С. 87–93.
  14. Hamid S., Cruz P. D., Jr., Lee W. M. Urticarial vasculitis caused by hepatitis C virus infection: response to interferon alfa therapy // J Am Acad Dermatol. 1998. Т. 39. № 2. Pt 1. С. 278–280.
  15. Sanchez N. P., Winkelmann R. K., Schroeter A. L., Dicken C. H. The clinical and histopathologic spectrums of urticarial vasculitis: study of forty cases // J Am Acad Dermatol. 1982. Т. 7. № 5. С. 599–605.
  16. Davis M. D., Brewer J. D. Urticarial vasculitis and hypocomplementemic urticarial vasculitis syndrome // Immunol Allergy Clin North Am. 2004. Т. 24. № 2. С. 183–213.
  17. Wisnieski J. J. Urticarial vasculitis // Curr Opin Rheumatol. 2000. Т. 12. № 1. С. 24–31.
  18. Misiani R., Bellavita P., Fenili D., Borelli G., Marchesi D., Massazza M., Vendramin G., Comotti B., Tanzi E., Scudeller G. et al. Hepatitis C virus infection in patients with essential mixed cryoglobulinemia // Ann Intern Med. 1992. Т. 117. № 7. С. 573–577.
  19. Pawlotsky J. M., Roudot-Thoraval F., Simmonds P., Mellor J., Ben Yahia M. B., Andre C., Voisin M. C., Intrator L., Zafrani E. S., Duval J., Dhumeaux D. Extrahepatic immunologic manifestations in chronic hepatitis C and hepatitis C virus serotypes // Ann Intern Med. 1995. Т. 122. № 3. С. 169–173.
  20. Ferri C., La Civita L., Cirafisi C., Siciliano G., Longombardo G., Bombardieri S., Rossi B. Peripheral neuropathy in mixed cryoglobulinemia: clinical and electrophysiologic investigations // J Rheumatol. 1992. Т. 19. № 6. С. 889–895.
  21. Eiser A. R., Singh P., Shanies H. M. Sustained dapsone-induced remission of hypocomplementemic urticarial vasculitis — a case report // Angiology. 1997. Т. 48. № 11. С. 1019–1022.
  22. Muramatsu C., Tanabe E. Urticarial vasculitis: response to dapsone and colchicine // J Am Acad Dermatol. 1985. Т. 13. № 6. С. 1055.
  23. Venzor J., Lee W. L., Huston D. P. Urticarial vasculitis // Clin Rev Allergy Immunol. 2002. Т. 23. № 2. С. 201–216.
  24. Worm M., Sterry W., Kolde G. Mycophenolate mofetil is effective for maintenance therapy of hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 6. С. 1324.
  25. Stack P. S. Methotrexate for urticarial vasculitis // Ann Allergy. 1994. Т. 72. № 1. С. 36–38.
  26. Mukhtyar C., Misbah S., Wilkinson J., Wordsworth P. Refractory urticarial vasculitis responsive to anti-B-cell therapy // Br J Dermatol. 2009. Т. 160. № 2. С. 470–472.
  27. Borcea A., Greaves M. W. Methotrexate-induced exacerbation of urticarial vasculitis: an unusual adverse reaction // Br J Dermatol. 2000. Т. 143. № 1. С. 203–204.
  28. Moorthy A. V., Pringle D. Urticaria, vasculitis, hypocomplementemia, and immune-complex glomerulonephritis // Arch Pathol Lab Med. 1982. Т. 106. № 2. С. 68–70.
  29. Ramirez G., Saba S. R., Espinoza L. Hypocomplementemic vasculitis and renal involvement // Nephron. 1987. Т. 45. № 2. С. 147–150.
  30. Soma J., Sato H., Ito S., Saito T. Nephrotic syndrome associated with hypocomplementaemic urticarial vasculitis syndrome: successful treatment with cyclosporin A // Nephrol Dial Transplant. 1999. Т. 14. № 7. С. 1753–1757.
  31. Renard M., Wouters C., Proesmans W. Rapidly progressive glomerulonephritis in a boy with hypocomplementaemic urticarial vasculitis // Eur J Pediatr. 1998. Т. 157. № 3. С. 243–245.
  32. Mallipeddi R., Grattan C. E. Lack of response of severe steroid-dependent chronic urticaria to rituximab // Clin Exp Dermatol. 2007. Т. 32. № 3. С. 333–334.
  33. Botsios C., Sfriso P., Punzi L., Todesco S. Non-complementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with the IL-1 receptor antagonist, anakinra // Scand J Rheumatol. 2007. Т. 36. № 3. С. 236–237.
  34. Krause K., Mahamed A., Weller K., Metz M., Zuberbier T., Maurer M. Efficacy and safety of canakinumab in urticarial vasculitis: an open-label study // J Allergy Clin Immunol. 2013. Т. 132. № 3. С. 751–754, e755.
  35. Matteson E. L. Interferon alpha 2 a therapy for urticarial vasculitis with angioedema apparently following hepatitis A infection // J Rheumatol. 1996. Т. 23. № 2. С. 382–384.
  36. Worm M., Muche M., Schulze P., Sterry W., Kolde G. Hypocomplementaemic urticarial vasculitis: successful treatment with cyclophosphamide-dexamethasone pulse therapy // Br J Dermatol. 1998. Т. 139. № 4. С. 704–707.
  37. Berkman S. A., Lee M. L., Gale R. P. Clinical uses of intravenous immunoglobulins // Ann Intern Med. 1990. Т. 112. № 4. С. 278–292.
  38. Demitsu T., Yoneda K., Iida E., Takada M., Azuma R., Umemoto N., Hiratsuka Y., Yamada T., Kakurai M. Urticarial vasculitis with haemorrhagic vesicles successfully treated with reserpine // J Eur Acad Dermatol Venereol. 2008. Т. 22. № 8. С. 1006–1008.
  39. Soter N. A. Chronic urticaria as a manifestation of necrotizing venulitis // N Engl J Med. 1977. Т. 296. № 25. С. 1440–1442.
  40. Soylu A., Kavukcu S., Uzuner N., Olgac N., Karaman O., Ozer E. Systemic lupus erythematosus presenting with normocomplementemic urticarial vasculitis in a 4-year-old girl // Pediatr Int. 2001. Т. 43. № 4. С. 420–422.
  41. Aboobaker J., Greaves M. W. Urticarial vasculitis // Clin Exp Dermatol. 1986. Т. 11. № 5. С. 436–444.

П. В. Колхир 1 , кандидат медицинских наук
О. Ю. Олисова, доктор медицинских наук, профессор

Оставьте первый комментарий

Оставить комментарий

Ваш электронный адрес не будет опубликован.


*